治疗镰状细胞性贫血——知识是最佳防御

《儆醒！》杂志驻尼日利亚通讯员报道

会议室内坐着32个人，大部分是妇孺。年仅六岁的托普样子瘦弱，身穿粉红色衣服，沉默地坐在母亲旁边的木椅上。护士正向他们讲解应付痛楚的方法，托普在留心聆听。

托普对于痛楚的滋味绝不陌生——剧痛可能突如其来，数天后才逐渐消退。也许因为受过痛苦的磨炼，在她脸上露出一种跟年龄不相称的肃穆神情。

她母亲说：“她是我的大女儿，自出娘胎就常常生病。我上过不少教堂，教士也为她作过不少祷告，可是都劳而无功。后来，我带她到医院去看病，验血结果发现她患上‘镰状细胞性贫血’。”

这是什么病？

在尼日利亚贝宁市的镰状细胞性贫血医疗中心，托普的母亲获知这是一种血液失调的贫血症。跟各种迷信的说法不同，这种病同巫术或鬼灵根本毫无关系。这种病症是由父母双方遗传给下一代的。由于它没有传染的特性，因此不可能从别人身上感染得来。你若非天生是病患者，就无从染病。托普的母亲也获知，虽然这种病不能根治，纾缓症状的方法倒是有的。a

镰状细胞性贫血患者主要是非洲族裔人。镰状细胞性贫血医疗中心主管，奥蒙克医生告诉本刊说：“尼日利亚是世上黑种人口最多的国家，因此镰状细胞性贫血患者的数目也是全球之冠。这里堪称是镰状细胞的世界首都。”据《拉各斯每日邮报》指出，大约有一百万尼日利亚人是这种贫血症的患者，每年病发身亡的人数更高达6万之多。

血液出了问题

要了解这种血液失调，我们必须首先知道血的功能，和体内血液循环的过程。且举个例说明。试想象一下，某个国家需要把进口粮食运送到郊区的各村落去。运粮的车队要先行前往国家首府把货车装满粮食，然后沿着主要公路离开城市。当车队逐渐接近郊区时，道路就变得越来越狭窄。

假如一切顺利，货车队不久就到达目的地，把粮食卸下之后，随即就踏上归途，重复运粮的旅程。可是，如果途中几辆货车抛锚，则不但车上食物会腐坏，而且后面的货车也无法通过。这样，村民也就要挨饿了。

类似地，血液中的红血球首先往肺部取得氧气供应——就是身体所需的养料。在离开肺部之后，它们迅速穿过大动脉，前往身体各部分去。最后，由于“通道”越来越狭窄，红血球只能排成纵队来穿过微丝血管。在那里，它们卸下氧气，使身体细胞获得所需的养分。

正常的红血球细胞呈圆形，像个硬币，所以能够毫无困难地在极细小的血管内通过。可是，镰状细胞性贫血患者的细胞因塌陷而变成香蕉或镰刀（一种农具）的形状。镰状细胞流经体内细小的血管时给卡住了，仿佛在泥泞中的货车无法动弹一般，以致其他红血球的前路也给阻塞了。当身体某些部分的血量减少时，氧气供应也因而中断，随之而引起的就是剧痛。

病发时，通常病人会感到骨头和关节部位剧痛难当。病发前毫无征兆；病魔有时销声匿迹，有时每月到访。对于父母和患病的孩子，这种疾病均令人苦恼之极。伊康达是镰状细胞医疗中心的护士。她报道说：“照顾这类患病的孩子绝不容易。我的女儿也是受害者，所以我很明白个中滋味。每当病发，因为剧痛难当，她会不停叫喊，不停哭泣，然后我也跟着一起哭。痛楚也许两三天后就会消失，但有时则可能延续一个星期。”

病征

通常，孩子六个月大病征就开始出现。最早期的信号之一是手脚发肿。病童可能经常哭个不停，不肯进食。眼白甚至呈黄色。舌头、嘴唇，和手掌也许比常人苍白。若发现孩子有这些征状，父母应把孩子送院检查，经验血就可以确定他是否患有镰状细胞性贫血。

镰状细胞一旦把血管堵塞，最常遭殃的总是关节。如果病情严重，则脑、肺、心、肾、脾的功能均可能受损，有时更足以致命。脚踝如果因而发生溃疡，更可能经年不愈。孩子也许会抽搐和中风。由于镰状细胞性贫血症令人体抵抗力大受削弱，所以患者特别容易染上传染病。事实上，贫血症患者因感染而死亡的病例最为普遍。

当然，上述所有征状不一定会在每个患者身上一一出现。有些镰状细胞性贫血患者也许到了青少年时期才开始病发。

治疗方法

有些父母曾花掉不少时间和金钱，尝试用各种声称可行的疗法为儿女治病。但事实是，镰状细胞性贫血至今仍未找到根治的方法；这是一种终身的顽疾。可是，借着留意一些简单的事，患者可将发病率减低，以及在病发时懂得怎样应付。

病发时，父母应让儿女饮用大量开水。此外，患者也可以服用镇痛剂。如果痛楚特别厉害，病人可向医生索取药力较强的镇痛剂。不幸的是，有时甚至强力的特效药在一些病人身上也毫无效验。然而，我们仍然无须恐慌。以绝大部分病例而言，痛楚数小时或数天后就会自动消退，病人很快就能够康复过来。

科学家正致力研制药物来治疗这种贫血症。例如，1995年年初，美国国家心肺血专科学院宣布，服用羟基可将发病率减低一半。这种药物看来有助防止红血球变形，从而减低血管受阻塞的机会。

可是，羟基却并不是随处可以购得，亦非万应万灵。另一方面，虽然输血的风险已是众所周知，在非洲和其他地区的一些医生却罔顾危险，在紧急情况下，为镰状细胞性贫血患者进行输血。

预防病发

镰状细胞医疗中心的遗传学顾问艾卢蒙娜指出：“我们常常嘱咐病人要饮用大量开水，以预防病发。清水使血液较易在血管内流动。镰状细胞性贫血的成年患者每天应喝至少3至4公升的清水。儿童患者的饮用量可以少一点。我们也教导儿童患者带水瓶上学。老师们应该明白这些儿童可能较常需要到洗手间去。父母们也需要知道患病的儿女也许更常尿床。”

患有这种贫血症的人若不幸病倒，有可能会产生严重的后果。因此，镰状细胞性贫血患者必须尽力保持身体健康。方法是注意个人卫生，避免长期的剧烈活动，以及注重营养，饮食均衡。医生也建议病人服用多种维生素丸和叶酸，以增强身体抵抗力。

在疟疾横行的地区，镰状细胞性贫血患者更需要加倍小心，除了避免被蚊子叮，也要服用预防疟疾的药物。疟疾破坏人体内的红血球；因此，镰状细胞性贫血患者若染上疟疾，病情就会异常危险。

此外，贫血症患者也应作定期的全身检查。一旦染病或身体有任何损伤，应及早延医治理。借着仔细按上述指示而行，不少镰状细胞性贫血患者也能过着正常、无忧的生活。

怎样代代相传

若要明白这种疾病怎样代代相传，我们必须认识血的基因型。血的基因型有别于血型；前者是跟基因有关的。一般人的基因血型是AA。人若从父母一方遗传到A基因，而从另一方遗传到S基因，他的基因血型就是AS。AS型的人本身不会是镰状细胞性贫血患者，但却有可能把贫血症遗传给下一代。人若从父母双方均遗传到S基因，则他的基因血型是SS，也就是镰状细胞性贫血患者的基因血型。

简而言之，人若从父母双方均遗传到有问题的S基因，他的基因血型才会是SS。即如夫妇双方需要合力才能够产生孩子，同样地，父母双方所共同构成的基因才能把镰状细胞性贫血症遗传给下一代。一般来说，患者的父母双方通常都是AS基因型的。一个AS基因型的人若跟另一个AS基因型的人结合，他们的儿女就有4分之1的机会是SS基因型了。

可是，这并非意味到他们若育有四名子女，其中之一必然是病患者，而其余三个则是健康的。有时，四名子女中也许有一个是患者，但也有可能其中两个、三个或甚至全部子女都是患者；另一方面，四名子女也可能全部都是健康的。

要在婚前作知情的抉择

非洲裔的人若能远早于考虑结婚之前，预先知道自己血的基因型是哪一种无疑是明智之举。你只需接受验血就行了。AA型的人可以绝对放心，无论他们的配偶是哪种基因型的，他们的子女也一定不会患上镰状细胞性贫血。至于AS型的人则需要明白，他们若跟同样是AS基因型的人结合，他们极有可能生下患贫血症的孩子。

虽然不少医生尝试极力劝阻两个同是AS基因型的人结合；可是，医疗中心的辅导员却宁可让人自行作决定。奥蒙克医生说：“我们的职责不是要吓唬别人，或者试图左右他们的终身大事。事实上，由于这完全是个机遇的问题，谁也无法准确预卜两个同是AS基因型的人必然会生下SS基因型的孩子。另一方面，假如真的不幸言中，他们生下来的孩子说不定可以应付这个病而不致有太大困难。可是，我们希望人人都知道自己是哪种基因型的。我们预先让别人知道可能出现的情况，如果他们发觉子女是SS基因型时，也不应感到意外。这样，无论一个人决定怎样做，他的抉择也至少是根据已知的事实而作的；他们也应该作妥心理准备，以便面对自己的抉择在日后所带来的结果。”

［脚注］

［第24页的附栏］

爱的力量

20岁的乔伊是个镰状细胞性贫血患者。身为一位耶和华见证人，她从没有接受过输血。她的母亲奥莱说：“我尽力确保乔伊吃些富于营养的食物，使她身体的抵抗力得以增强。我认为父母所表现的爱心和关怀对她至为重要。跟我们其余的子女一样，她的生命在我眼中十分宝贵。诚然，小孩子都需要受别人爱护，可是，对于那些要跟病魔搏斗的孩子来说，他们是多么需要我们加倍的呵护啊！”

［第23页的图片］

托普的血液里有镰状细胞，如图中的箭咀所示

［鸣谢］

Sickle cells: Image #1164 from the American Society of Hematology Slide Bank. Used with permission