治療鐮狀細胞性貧血——知識是最佳防禦

《儆醒！》雜誌駐尼日利亞通訊員報導

會議室內坐著32個人，大部分是婦孺。年僅六歲的托普樣子瘦弱，身穿粉紅色衣服，沉默地坐在母親旁邊的木椅上。護士正向他們講解應付痛楚的方法，托普在留心聆聽。

托普對於痛楚的滋味絕不陌生——劇痛可能突如其來，數天後才逐漸消退。也許因為受過痛苦的磨煉，在她臉上露出一種跟年齡不相稱的肅穆神情。

她母親說：「她是我的大女兒，自出娘胎就常常生病。我上過不少教堂，教士也為她作過不少禱告，可是都勞而無功。後來，我帶她到醫院去看病，驗血結果發現她患上『鐮狀細胞性貧血』。」

這是什麼病？

在尼日利亞貝寧市的鐮狀細胞性貧血醫療中心，托普的母親獲知這是一種血液失調的貧血症。跟各種迷信的說法不同，這種病同巫術或鬼靈根本毫無關係。這種病症是由父母雙方遺傳給下一代的。由於它沒有傳染的特性，因此不可能從別人身上感染得來。你若非天生是病患者，就無從染病。托普的母親也獲知，雖然這種病不能根治，紓緩症狀的方法倒是有的。a

鐮狀細胞性貧血患者主要是非洲族裔人。鐮狀細胞性貧血醫療中心主管，奧蒙克醫生告訴本刊說：「尼日利亞是世上黑種人口最多的國家，因此鐮狀細胞性貧血患者的數目也是全球之冠。這裡堪稱是鐮狀細胞的世界首都。」據《拉各斯每日郵報》指出，大約有一百萬尼日利亞人是這種貧血症的患者，每年病發身亡的人數更高達6萬之多。

血液出了問題

要了解這種血液失調，我們必須首先知道血的功能，和體內血液循環的過程。且舉個例說明。試想像一下，某個國家需要把進口糧食運送到郊區的各村落去。運糧的車隊要先行前往國家首府把貨車裝滿糧食，然後沿著主要公路離開城市。當車隊逐漸接近郊區時，道路就變得越來越狹窄。

假如一切順利，貨車隊不久就到達目的地，把糧食卸下之後，隨即就踏上歸途，重複運糧的旅程。可是，如果途中幾輛貨車拋錨，則不但車上食物會腐壞，而且後面的貨車也無法通過。這樣，村民也就要挨餓了。

類似地，血液中的紅血球首先往肺部取得氧氣供應——就是身體所需的養料。在離開肺部之後，它們迅速穿過大動脈，前往身體各部分去。最後，由於「通道」越來越狹窄，紅血球只能排成縱隊來穿過微絲血管。在那裡，它們卸下氧氣，使身體細胞獲得所需的養分。

正常的紅血球細胞呈圓形，像個硬幣，所以能夠毫無困難地在極細小的血管內通過。可是，鐮狀細胞性貧血患者的細胞因塌陷而變成香蕉或鐮刀（一種農具）的形狀。鐮狀細胞流經體內細小的血管時給卡住了，彷彿在泥濘中的貨車無法動彈一般，以致其他紅血球的前路也給阻塞了。當身體某些部分的血量減少時，氧氣供應也因而中斷，隨之而引起的就是劇痛。

病發時，通常病人會感到骨頭和關節部位劇痛難當。病發前毫無徵兆；病魔有時銷聲匿跡，有時每月到訪。對於父母和患病的孩子，這種疾病均令人苦惱之極。伊康達是鐮狀細胞醫療中心的護士。她報導說：「照顧這類患病的孩子絕不容易。我的女兒也是受害者，所以我很明白箇中滋味。每當病發，因為劇痛難當，她會不停叫喊，不停哭泣，然後我也跟著一起哭。痛楚也許兩三天後就會消失，但有時則可能延續一個星期。」

病徵

通常，孩子六個月大病徵就開始出現。最早期的信號之一是手腳發腫。病童可能經常哭個不停，不肯進食。眼白甚至呈黃色。舌頭、嘴唇，和手掌也許比常人蒼白。若發現孩子有這些徵狀，父母應把孩子送院檢查，經驗血就可以確定他是否患有鐮狀細胞性貧血。

鐮狀細胞一旦把血管堵塞，最常遭殃的總是關節。如果病情嚴重，則腦、肺、心、腎、脾的功能均可能受損，有時更足以致命。腳踝如果因而發生潰瘍，更可能經年不愈。孩子也許會抽搐和中風。由於鐮狀細胞性貧血症令人體抵抗力大受削弱，所以患者特別容易染上傳染病。事實上，貧血症患者因感染而死亡的病例最為普遍。

當然，上述所有徵狀不一定會在每個患者身上一一出現。有些鐮狀細胞性貧血患者也許到了青少年時期才開始病發。

治療方法

有些父母曾花掉不少時間和金錢，嘗試用各種聲稱可行的療法為兒女治病。但事實是，鐮狀細胞性貧血至今仍未找到根治的方法；這是一種終身的頑疾。可是，藉著留意一些簡單的事，患者可將發病率減低，以及在病發時懂得怎樣應付。

病發時，父母應讓兒女飲用大量開水。此外，患者也可以服用鎮痛劑。如果痛楚特別厲害，病人可向醫生索取藥力較強的鎮痛劑。不幸的是，有時甚至強力的特效藥在一些病人身上也毫無效驗。然而，我們仍然毋須恐慌。以絕大部分病例而言，痛楚數小時或數天後就會自動消退，病人很快就能夠康復過來。

科學家正致力研製藥物來治療這種貧血症。例如，1995年年初，美國國家心肺血專科學院宣布，服用羥基可將發病率減低一半。這種藥物看來有助防止紅血球變形，從而減低血管受阻塞的機會。

可是，羥基卻並不是隨處可以購得，亦非萬應萬靈。另一方面，雖然輸血的風險已是眾所周知，在非洲和其他地區的一些醫生卻罔顧危險，在緊急情況下，為鐮狀細胞性貧血患者進行輸血。

預防病發

鐮狀細胞醫療中心的遺傳學顧問艾盧蒙娜指出：「我們常常囑咐病人要飲用大量開水，以預防病發。清水使血液較易在血管內流動。鐮狀細胞性貧血的成年患者每天應喝至少3至4公升的清水。兒童患者的飲用量可以少一點。我們也教導兒童患者帶水瓶上學。老師們應該明白這些兒童可能較常需要到洗手間去。父母們也需要知道患病的兒女也許更常尿床。」

患有這種貧血症的人若不幸病倒，有可能會產生嚴重的後果。因此，鐮狀細胞性貧血患者必須盡力保持身體健康。方法是注意個人衛生，避免長期的劇烈活動，以及注重營養，飲食均衡。醫生也建議病人服用多種維生素丸和葉酸，以增強身體抵抗力。

在瘧疾橫行的地區，鐮狀細胞性貧血患者更需要加倍小心，除了避免被蚊子叮，也要服用預防瘧疾的藥物。瘧疾破壞人體內的紅血球；因此，鐮狀細胞性貧血患者若染上瘧疾，病情就會異常危險。

此外，貧血症患者也應作定期的全身檢查。一旦染病或身體有任何損傷，應及早延醫治理。藉著仔細按上述指示而行，不少鐮狀細胞性貧血患者也能過著正常、無憂的生活。

怎樣代代相傳

若要明白這種疾病怎樣代代相傳，我們必須認識血的基因型。血的基因型有別於血型；前者是跟基因有關的。一般人的基因血型是AA。人若從父母一方遺傳到A基因，而從另一方遺傳到S基因，他的基因血型就是AS。AS型的人本身不會是鐮狀細胞性貧血患者，但卻有可能把貧血症遺傳給下一代。人若從父母雙方均遺傳到S基因，則他的基因血型是SS，也就是鐮狀細胞性貧血患者的基因血型。

簡而言之，人若從父母雙方均遺傳到有問題的S基因，他的基因血型才會是SS。即如夫婦雙方需要合力才能夠產生孩子，同樣地，父母雙方所共同構成的基因才能把鐮狀細胞性貧血症遺傳給下一代。一般來說，患者的父母雙方通常都是AS基因型的。一個AS基因型的人若跟另一個AS基因型的人結合，他們的兒女就有4分之1的機會是SS基因型了。

可是，這並非意味到他們若育有四名子女，其中之一必然是病患者，而其餘三個則是健康的。有時，四名子女中也許有一個是患者，但也有可能其中兩個、三個或甚至全部子女都是患者；另一方面，四名子女也可能全部都是健康的。

要在婚前作知情的抉擇

非洲裔的人若能遠早於考慮結婚之前，預先知道自己血的基因型是哪一種無疑是明智之舉。你只需接受驗血就行了。AA型的人可以絕對放心，無論他們的配偶是哪種基因型的，他們的子女也一定不會患上鐮狀細胞性貧血。至於AS型的人則需要明白，他們若跟同樣是AS基因型的人結合，他們極有可能生下患貧血症的孩子。

雖然不少醫生嘗試極力勸阻兩個同是AS基因型的人結合；可是，醫療中心的輔導員卻寧可讓人自行作決定。奧蒙克醫生說：「我們的職責不是要嚇唬別人，或者試圖左右他們的終身大事。事實上，由於這完全是個機遇的問題，誰也無法準確預卜兩個同是AS基因型的人必然會生下SS基因型的孩子。另一方面，假如真的不幸言中，他們生下來的孩子說不定可以應付這個病而不致有太大困難。可是，我們希望人人都知道自己是哪種基因型的。我們預先讓別人知道可能出現的情況，如果他們發覺子女是SS基因型時，也不應感到意外。這樣，無論一個人決定怎樣做，他的抉擇也至少是根據已知的事實而作的；他們也應該作妥心理準備，以便面對自己的抉擇在日後所帶來的結果。」

［腳注］

［第24頁的附欄］

愛的力量

20歲的喬伊是個鐮狀細胞性貧血患者。身為一位耶和華見證人，她從沒有接受過輸血。她的母親奧萊說：「我盡力確保喬伊吃些富於營養的食物，使她身體的抵抗力得以增強。我認為父母所表現的愛心和關懷對她至為重要。跟我們其餘的子女一樣，她的生命在我眼中十分寶貴。誠然，小孩子都需要受別人愛護，可是，對於那些要跟病魔搏鬥的孩子來說，他們是多麼需要我們加倍的呵護啊！」

［第23頁的圖片］

托普的血液裡有鐮狀細胞，如圖中的箭咀所示

［鳴謝］

Sickle cells: Image #1164 from the American Society of Hematology Slide Bank. Used with permission