Srpkovitá anémie — Nejlepší obranou jsou znalosti

OD DOPISOVATELE PROBUĎTE SE! V NIGÉRII

V ZASEDACÍ místnosti bylo třicet dva lidí, převážně žen a dětí. Křehká šestiletá Tope v růžových šatičkách seděla tiše na dřevěné židli vedle své matky. Poslouchala zdravotní sestru, která jim říkala, co dělat, když se objeví bolesti.

Tope znala bolest — bolest, která se objevuje náhle a silně a než ustoupí, trvá to několik dnů. Možná proto byla Tope na svůj věk tak vážná.

„Je to moje první dítě,“ řekla její matka. „Od začátku byla pořád nemocná. Byli jsme v mnoha církvích a tam se za ní modlili. Ona však byla dál nemocná. Nakonec jsem ji vzala do nemocnice. Vyšetřili jí krev a zjistili, že má srpkovitou anémii.“

Co to je?

V Centru pro léčení srpkovité anémie, které je ve městě Benin v Nigérii, se Topeina matka dověděla, že srpkovitá anémie je krevní porucha. V protikladu k pověrčivým domněnkám to nemá nic společného s kouzelnictvím či duchy zemřelých. Děti srpkovitou anémii dědí od obou rodičů. Není nakažlivá. Žádným způsobem nelze tuto poruchu dostat od jiného člověka. Buď se s ní narodíte, nebo ne. Topeina matka se také dověděla, že ačkoliv neexistuje žádná léčba, příznaky léčit lze.a

Srpkovitá anémie se objevuje převážně u lidí, kteří mají africké předky. Dr. I. U. Omoike, ředitel Centra pro léčení srpkovité anémie, řekl časopisu Probuďte se!: „Nigérie má ze všech národů největší populaci černochů, a proto má také ze všech národů největší počet lidí postižených srpkovitou anémií. V tomto ohledu má tato země přední místo na světě.“ Podle Daily Times v Lagosu má srpkovitou anémii asi jeden milion Nigerijců a šedesát tisíc jich na tuto nemoc každý rok zemře.

Problém v krvi

Abychom tuto poruchu pochopili, potřebujeme vědět, co krev dělá a jak v těle proudí. Pomůže nám znázornění. Představte si zemi, ve které jsou lidé žijící v zemědělských obcích závislí na dovozu potravin. Nákladní auta přijíždějí do hlavního města, kde nakládají potraviny. Z města odjíždějí po hlavních silnicích, ale jak se dostávají do venkovských oblastí, cesty jsou užší.

Když jde všechno dobře, dojedou nákladní auta do cílového místa, potraviny vyloží a potom se vracejí do města pro další dodávku potravin. Když se však hodně aut porouchá, potraviny se zkazí a další auta nemohou projet. Lidé ve vesnicích pak mají málo jídla.

Podobným způsobem v krvi cestují červené krvinky do plic, kde naloží dodávku kyslíku — potravy pro tělo. Potom opustí plíce a rychle cestují velkými tepnami do všech částí těla. „Cesty“ se nakonec tak zúží, že tenkými krevními cévami mohou červené krvinky projít pouze jedna za druhou. Zde krvinky odkládají svůj náklad kyslíku, který živí buňky těla.

Normální červená krvinka je kulatá jako mince a prochází tenkými krevními cévami celkem snadno. Avšak u lidí se srpkovitou anémií se krvinky rozpadají. Ztrácejí svůj kruhový tvar a získávají formu banánu nebo srpu — zemědělského nářadí. Tyto srpkovité krvinky uvíznou v malých žilách těla jako auto v blátě a dalším červeným krvinkám brání v průchodu. Když je přítok krve k určitým částem těla snížen, je dodávka kyslíku omezena a výsledkem je bolestivá krize.

Typická krize u srpkovité anémie vede k mučivé bolesti v kostech a kloubech. Krize nelze předvídat; mohou se objevovat zřídka nebo často, někdy i každý měsíc. Když ke krizi dojde, je to vyčerpávající jak pro dítě, tak pro rodiče. Ihunde je zdravotní sestra, která pracuje v Centru pro léčení srpkovité anémie. „Není snadné starat se o dítě s touto anémií,“ říká. „Vím to, protože moje dcera touto poruchou trpí. Bolest vzniká náhle. Holčička křičí a pláče, a já pláču taky. Teprve po dvou až třech dnech, možná po týdnu, bolest ustoupí.“

Příznaky

Příznaky se často objevují potom, co dítě dosáhne šesti měsíců. Jedním z prvních příznaků je bolestivé zduření rukou nebo chodidel či obojího. Dítě často pláče a málo jí. Oční bělmo může vypadat nažloutle. Jazyk, rty a dlaně mohou být bledší než normálně. Dítě, u kterého se objevují tyto příznaky, by se mělo odvézt do nemocnice, kde vyšetření krve může ukázat, zda se jedná o srpkovitou anémii.

Když srpkovité krvinky ucpávají krevní cévy, bolest postihuje nejčastěji klouby. Těžké krize mohou narušit také funkci mozku, plic, srdce, ledvin a sleziny — někdy se smrtelnými důsledky. Bércové vředy v oblasti kotníku mohou přetrvávat celá léta. Dětem hrozí křeče nebo krvácení do mozku. Děti se srpkovitou anémií jsou zvláště náchylné k infekčním nemocem, protože tato porucha oslabuje přirozenou obranyschopnost. Infekce je častou příčinou smrti.

Samozřejmě že ne u každého člověka se srpkovitou anémií se objeví všechny tyto příznaky. A někteří lidé nemají do konce dospívání žádné problémy.

Léčení

Mnozí rodiče promrhali čas i peníze, když používali různé postupy slibující uzdravení jejich dětí. Na srpkovitou anémii však v současné době neexistuje žádná léčba; je to doživotní porucha. Existují však některé jednoduché věci, jimiž lze snížit častost krizí, a způsoby, jak tyto krize zvládnout, když k nim dojde.

Když dojde ke krizi, měli by rodiče dát dítěti pít hodně vody. Mohou mu také dát slabé léky proti bolesti. U těžké bolesti bude možná zapotřebí silnějších léků, které může poskytnout pouze lékař. Žel, někdy ani silné léky nepřinesou úlevu. Není však třeba podléhat panice. Ve většině případů bolest ustupuje po několika hodinách nebo dnech a pacient se zotaví.

Vědci hledají látku, která by pomohla tuto poruchu léčit. Národní ústav pro nemoci srdce, plic a krve ve Spojených státech například na začátku roku 1995 oznámil, že hydroxyurea snižuje výskyt bolestivých krizí u srpkovité anémie na polovinu. Předpokládá se, že tato látka červeným krvinkám brání, aby změnily tvar a tak ucpávaly krevní cévy.

Takové léky nejsou všude snadno k dostání a také nepomáhají v každé situaci. A navzdory známým rizikům, lékaři v Africe i všude jinde při léčení neodkladných stavů u pacientů se srpkovitou anémií přesto pravidelně podávají transfúze krve.

Předcházení krizím

„Říkáme pacientům, že budou-li pít hodně vody, pomůže jim to krizi předejít,“ říká Alumona, poradkyně pro genetiku v Centru pro léčení srpkovité anémie. „Voda krvi usnadňuje, aby protékala cévami těla. Dospělí se srpkovitou anémií by měli vypít tři až čtyři litry vody denně. Děti vypijí samozřejmě méně. Děti se srpkovitou anémií učíme, aby nosily láhve s vodou do školy. Učitelé by měli chápat, že se tyto děti budou možná častěji dovolovat na záchod. Rodiče by měli vědět, že se tyto děti asi budou pomočovat častěji než děti, které tuto poruchu nemají.“

Vzhledem k tomu, že nemoc může vést k nebezpečným krizím, měli by se lidé se srpkovitou anémií velmi snažit, aby si udrželi dobré zdraví. Mohou toho dosáhnout dobrou osobní hygienou, tím, že se vyhnou douhodobé namáhavé činnosti, a tím, že budou mít vyrovnaný jídelníček z kvalitních jídel. Lékaři také doporučují, aby strava byla obohacena o multivitamíny a kyselinu listovou.

V oblastech, kde je běžná malárie, je moudré, aby se lidé se srpkovitou anémií chránili jednak tím, že se vyhýbají štípnutí komárů, a také tím, že berou léky, které je před nemocí chrání. Malárie ničí červené krvinky, a proto může být pro lidi se srpkovitou anémií zvláště nebezpečná.

Lidé se srpkovitou anémií by také měli chodit na pravidelné lékařské prohlídky. Každé infekci, každému onemocnění nebo zranění by se měla okamžitě věnovat lékařská péče. Mnozí lidé se srpkovitou anémií mohou vést normální, šťastný život, když se řídí uvedenými instrukcemi.

Jak se nemoc přenáší na děti

Abychom pochopili, jak se nemoc přenáší z rodičů na děti, potřebujeme něco vědět o genotypech krve. Genotyp krve je něco jiného než krevní skupina; genotyp souvisí s geny. Většina lidí má genotyp, kterému se říká AA. Lidé, kteří zdědili od jednoho rodiče gen A a od druhého gen S, mají genotyp AS. Lidé s genotypem AS nemají srpkovitou anémii, ale mohou tuto poruchu přenést na své potomky. Ti, kdo zdědili jeden gen S od jednoho rodiče a druhý gen S od druhého rodiče, mají genotyp srpkovité anémie.

Má-li dítě zdědit SS-typ krve, musí zdědit defektní gen S od obou rodičů. Tak jako je potřeba dvou lidí k tomu, aby zplodili dítě, tak je třeba dvou lidí k tomu, aby se přenesla srpkovitá anémie. Porucha se obvykle přenáší tehdy, když oba rodiče mají AS-typ krve. Vstoupí-li do manželství muž a žena, kteří mají AS-typ krve, je vyhlídka jedna ku čtyřem, že některé z jejich dětí bude mít SS-typ krve.

To neznamená, že budou-li mít čtyři děti, jedno pak bude mít srpkovitou anémii a tři další ne. I když se může stát, že jedno ze čtyř bude mít SS-typ krve, může se také stát, že dvě, tři, nebo dokonce všechny čtyři děti budou mít SS-typ krve. Ale také se může stát, že SS-typ krve nebude mít žádné z dětí.

Informovanost před manželstvím

Je rozumné, aby si lidé, kteří pocházejí z Afriky, zjistili dlouho předtím, než začnou uvažovat o manželství, jaký genotyp krve mají. To se může udělat vyšetřením krve. Lidé, kteří mají AA-typ krve, si mohou být jisti, že ať si vezmou kohokoli, žádné z jejich dětí nebude mít srpkovitou anémii. Ti, kdo mají AS-typ krve, by měli vědět, že pokud si vezmou člověka s AS-typem krve, vystavují se nebezpečí, že budou mít dítě se srpkovitou anémií.

Mnozí lékaři zásadně zrazují lidi s AS-typem krve, aby si nebrali člověka, který má také AS-typ, kdežto poradci v Centru pro léčení srpkovité anémie nechávají lidi, aby se rozhodli sami. Dr. Omoike říká: „Naším úkolem není lidi strašit nebo jim říkat, koho si mají, či nemají vzít. Nikdo nemůže s jistotou říct, že děti, které se narodí manželům s AS-typem krve, budou SS-typ, protože to je věcí náhody. A i když mají dítě s SS-typem krve, může mít poruchu bez výrazných problémů. My jenom chceme, aby lidé věděli, jaký genotyp mají. A snažíme se jim pomoci, aby si byli vědomi toho, co se může v budoucnosti stát — aby pro ně nebylo žádným překvapením, když zjistí, že jejich děti mají SS-typ krve. Tímto způsobem mohou nejen udělat rozhodnutí založené na znalosti faktů, ale mohou se také duševně připravit na důsledky takového rozhodnutí.“

[Poznámka pod čarou]

[Rámeček na straně 24]

Důležitost lásky

Joy, které je nyní něco přes dvacet let, trpí srpkovitou anémií. Protože je svědkem Jehovovým, nikdy nepřijala transfúzi krve. Její matka Ola říká: „Vždy jsem se snažila, aby Joy měla dobrou stravu, která prospívá její krvi. Jsem přesvědčena, že mnoho znamená milující rodičovská péče. Její život, stejně jako život ostatních mých dětí, je pro mne velmi cenný. Samozřejmě, všechny děti potřebují lásku, ale o kolik víc ty, které zápasí s nějakou nemocí!“

[Obrázek na straně 23]

Tope má srpkovité krvinky; ukazují na ně šipky

[Podpisek]

Srpkovité krvinky: obrázek #1164 od American Society of Hematology Slide Bank. Použito se svolením