Il-​Ħajja Kollezzjoni Meraviljuża taʼ Ktajjen

QATT ħsibt dwar ġismek bħala kollezzjoni taʼ ktajjen żgħar ħafna? Forsi le. Iżda l-​ktieb The Way Life Works, jispjega li fir-​realtà l-​ġisem jaħdem permezz taʼ komponenti żgħar importanti ħafna li huma organizzati bħal ktajjen. Għal din ir-​raġuni, difett żgħir fi ftit minn dawn il-​ktajjen jistaʼ jkollu impatt kbir fuq saħħitna. X’inhuma dawn il-​ktajjen? Kif jaħdmu? U kif għandhom x’jaqsmu mas-​saħħa u l-​benesseri tagħna?

Bażikament, dawn huma molekuli qishom ktajjen li jaqgħu f’żewġ kategoriji. Il-​molekuli li se nikkunsidraw f’dan l-​artiklu huma l-​proteini. L-​oħrajn huma l-​molekuli li jaħżnu u jagħtu l-​informazzjoni ġenetika—id-​DNA u l-​RNA. Bla dubju, dawn iż-​żewġ gruppi huma relatati mill-​qrib. Fil-​fatt, xogħol ewlieni tad-​DNA u l-​RNA hu li jipproduċu l-​varjetà kbira taʼ proteini li jeżistu.

Katalizzaturi, Difensuri, u Arbli

Il-​proteini huma l-​iktar tip taʼ molekuli varjati li jeżistu fost il-​molekuli l-​kbar. Il-​familja tal-​proteini tinkludi l-​antibodies, l-​enzimi, il-​messaġġiera, il-​proteini strutturali, u dawk tat-​trasport. Il-​varjetà kbira taʼ antibodies, jew immunoglobulini, jiġġieldu kontra invażuri bħall-​batterji u l-​viruses. Globulini oħra jgħinu biex jagħlqu l-​vini meta dawn iġarrbu xi ħsara minħabba xi trawma.

L-enzimi jservu bħala katalizzaturi billi jgħaġġlu r-​reazzjonijiet kimiċi, bħal dawk li għandhom x’jaqsmu mad-​diġestjoni. Fil-​fatt, “mingħajr l-​enzimi malajr tmut bil-​ġuħ, għax kieku l-​istonku jieħu 50 sena biex iħaddem ikla normali,” jispjega l-​ktieb The Thread of Life. L-​enzimi jaħdmu qishom qegħdin ġo fabbrika,billi kull proteina tagħmel biċċa xogħol speċifika. Per eżempju, l-​enzima maltase tkisser il-​maltosju, tip taʼ zokkor, f’żewġ molekuli tal-​glukosju. L-​enzima lactase tkisser il-​lattosju li hu z-​zokkor fil-​ħalib. Enzimi oħra jgħaqqdu l-​atomi u l-​molekuli sabiex jipproduċu prodotti ġodda. Dan jagħmluh b’ħeffa li ma bħalha. Molekula waħda taʼ enzima tistaʼ tqanqal eluf taʼ reazzjonijiet kimiċi kull sekonda!

Xi proteini huma klassifikati bħala ormoni u jagħmluha taʼ messaġġiera. Dawn joħorġu mad-​demm u jistimulaw jew inaqqsu l-​attività f’partijiet oħra tal-​ġisem. Per eżempju, l-​insulina tistimula liċ-​ċelluli biex jassorbu l-​glukosju, li huwa s-​sors li jagħtihom l-​enerġija. Il-​proteini strutturali bħalma huma l-​kollaġen u l-​keratina huma l-​komponenti primarji tal-​qarquċa, ix-​xagħar, id-​dwiefer, u l-​ġilda. Dawn il-​proteini kollha huma “l-​ekwivalenti taʼ l-​arbli, it-​travi, il-​plywood, is-​siment, u l-​imsiemer fiċ-​ċellula,” jgħid The Way Life Works.

Il-proteini li jittrasportaw u li jinsabu fil-​qoxra taċ-​ċellula jservu bħala pompi u kanali li minnhom jgħaddi l-​materjal li jidħol jew joħroġ miċ-​ċellula. Issa ejja naraw minn xiex inhuma magħmulin il-​proteini u kif il-​forma tagħhom, li qisha katina, hi marbuta max-​xogħol li jagħmlu.

Komplessità Bbażata fuq is-​Sempliċità

L-​alfabet huwa l-​element bażiku taʼ ħafna lingwi. Minn din il-​lista t’ittri jiġu fformati l-​kliem. Imbagħad, il-​kliem jifformaw is-​sentenzi. Fil-​livell molekulari jintuża prinċipju simili. L-​“alfabet” prinċipali huwa provdut mid-​DNA. B’mod taʼ l-​għaġeb, dan l-​“alfabet” jikkonsisti biss f’erbaʼ ittri—A, C, G, u T li huma s-​simboli għas-​sustanzi bażiċi adenina, ċitosin, gwanina, u timina. Minn dawn l-​erbaʼ sustanzi bażiċi, id-​DNA permezz taʼ l-​RNA jifforma l-​aċidi amminiċi (amino acids), li jistgħu jitqabblu mal-​kliem. Madankollu, kuntrarju għall-​kliem normali, l-​aċidi amminiċi kollha għandhom l-​istess numru taʼ ittri, jiġifieri tlieta. “Sistemi li jlaqqgħu l-​proteini,” imsejħin ribosomi, jgħaqqdu l-​aċidi amminiċi flimkien. Il-​ktajjen, jew proteini, li jirriżultaw minn dan jistgħu jitqabblu mas-​sentenzi. Peress li għandha iktar elementi minn sentenza mitkellma jew miktuba, il-​proteina tipika jistaʼ jkollha madwar 300 sa 400 aċidu amminiku.

Skond xogħol taʼ referenza, hemm mijiet taʼ aċidi amminiċi li jseħħu fin-​natura, iżda madwar 20 tip minnhom biss jinsabu fil-​maġġuranza tal-​proteini. Dawn l-​aċidi amminiċi jistgħu jingħaqdu f’għadd bla tmiem taʼ taħlitiet kimiċi. Aħseb ftit: Jekk 20 aċidu amminiku jifformaw katina twila 100 aċidu amminiku, din il-​katina tistaʼ tiġi rranġata f’iktar minn 10¹⁰⁰ modi differenti—jiġifieri, wieħed b’100 żero warajh!

Il-​Forma u x-​Xogħol tal-​Proteini

Il-​forma taʼ proteina hija kruċjali għall-​irwol tagħha fiċ-​ċellula. Il-​katina taʼ aċidi amminiċi kif tinfluwenza l-​forma tal-​proteina? Kuntrarju għall-​ħoloq li jkun hemm f’katina tal-​metall jew tal-​plastik, l-​aċidi amminiċi jingħaqdu flimkien f’ċerti angoli u jifformaw l-​istess disinn. Xi ftit minn dawn id-​disinji jixbhu l-​mod taʼ kif jitkebbeb ħabel tat-​telefon jew il-​piegi bħal fuq xi biċċa drapp. Imbagħad, dawn id-​disinji jiġu “mitwijin,” jew ifformati, fi struttura iktar komplessa bi tliet dimensjonijiet. Il-​forma taʼ proteina mhix xi  ħaġa li tiġri bl-​addoċċ. Tabilħaqq, il-​forma tagħha hija kruċjali għax-​xogħol tagħha, li jsir evidenti ħafna meta jkun hemm xi difett fil-​katina taʼ l-​aċidu amminiku.

Meta l-​Katina Jkollha Difett

Meta l-​proteini jkollhom xi difett fil-​katina taʼ l-​aċidi amminiċi, jew ikunu mitwijin ħażin, dawn jistgħu jikkaġunaw ammont taʼ mard, inkluż l-​anemija magħrufa bħala sickle-cell u l-​marda fil-​glandoli magħrufa bħala cystic fibrosis. L-​anemija sickle-cell hija marda ġenetika li tikkaġuna difetti fil-​molekuli taʼ l-​emoglobina fiċ-​ċelluli ħomor. Molekula waħda taʼ l-​emoglobina tikkonsisti f’574 aċidu amminiku li huma rranġati f’erbaʼ ktajjen. Tibdil taʼ aċidu amminiku wieħed fi tnejn mill-​erbaʼ ktajjen ibiddel l-​emoglobina normali f’waħda tas-​sickle-cell. Ħafna mill-​każijiet tas-​cystic fibrosis huma kaġunati minn proteina li hija nieqsa mill-​fenilalanin fl-​aċidu amminiku li jkun fundamentali fil-​katina taʼ l-​aċidi amminiċi. Fost affarijiet oħra, dan id-​difett itellef il-​bilanċ tal-​melħ u l-​ilma meħtieġ fil-​membrani li jiksu l-​musrana u l-​pulmuni, u dan iġiegħel lill-​mukus li jiksi dawn il-​partijiet isir magħqud u jwaħħal.

Jekk ma jkunx hemm ċerti proteini jew ikunu neqsin ħafna, dan iwassal għal mard bħalma huma l-​albiniżmu u l-​emofilja. L-​albiniżmu, fil-​forma l-​iktar komuni tiegħu, hu n-​nuqqas taʼ pigmentazzjoni (kulur) li jseħħ meta proteina fundamentali bl-​isem taʼ tyrosinase tkun difettuża jew nieqsa. Din teffettwa l-​produzzjoni tal-​melanina, pigment (kulur) kannella li jinstab normalment fl-​għajnejn, fix-​xagħar, u fil-​ġilda tal-​bniedem. L-​emofilja hija kaġunata minn livelli baxxi ħafna jew in-​nuqqas taʼ fatturi tal-​proteini li jgħinu lid-​demm jagħqad. Mard ieħor li jiġi minħabba proteini difettużi jinkludi l-​intolleranza għal-​lattosju u d-​distrofija muskolari, biex insemmu xi ftit.

Teorija dwar il-​Mekkaniżmu tal-​Mard

Fi snin reċenti, ix-​xjenzati tefgħu l-​attenzjoni tagħhom fuq marda li xi wħud jaħsbu li tiġi minħabba forma mhix normali taʼ proteina bl-​isem taʼ prion. It-​teorija hi li meta l-​prions difettużi jingħaqdu maʼ proteini prion normali, dawn jikkaġunaw lill-​proteini normali jitkebbu ħażin, u b’hekk jirriżulta l-​mard. Bħalma tispjega l-​gazzetta Scientific American, dan iwassal għal reazzjoni li tifrex il-​marda u tiġġenera iktar infezzjonijiet.

Fis-snin 50, fil-​Papwa Ginea Ġdida, ġibed l-​attenzjoni tal-​pubbliku dak li setaʼ kien l-​ewwel każ taʼ marda minħabba l-​prion. Minħabba raġunijiet reliġjużi, xi tribujiet iżolati kienu jipprattikaw il-​kannibaliżmu u dan wassal għal marda jisimha kuru li għandha sintomi simili għal dawk tal-​marda Creutzfeldt-Jakob. Meta dawn it-​tribujiet milquta waqfu jipprattikaw dak ir-​ritwal reliġjuż, il-​marda tal-​kuru malajr naqset u llum il-​ġurnata kważi ħadd ma jaf biha.

Disinn taʼ l-​Għaġeb!

Madankollu, b’ferħ ngħidu li normalment il-​proteini jintwew kif suppost u jagħmlu x-​xogħol tagħhom b’kooperazzjoni, effiċjenza, u eżattezza taʼ l-​għaġeb. Din hija xi ħaġa taʼ l-​għaġeb meta tikkunsidra li hemm iktar minn 100,000 tip taʼ proteini fil-​ġisem uman, li huma kollha ktajjen kumplessi rranġati f’eluf taʼ piegi differenti.

Għadna ma nafux kollox dwar il-​proteini. Sabiex jitgħallmu iktar, ir-​riċerkaturi qegħdin joħolqu programmi tal-​kompjuter sofistikati li jkunu jistgħu jaqtgħu l-​forma tal-​proteini mis-​sekwenza taʼ l-​aċidi amminiċi tagħhom. Madankollu, anki mill-​ftit li nafu dwar il-​proteini, nistgħu naraw b’mod ċar li dawn il-​“ktajjen tal-​ħajja” mhux biss għandhom livell għoli taʼ organizzazzjoni, iżda jirriflettu wkoll intelliġenza profonda.

[Kaxxa/Stampa f’paġna 27]

“Kodiċi Postali” għall-​Proteini

Sabiex il-​posta tkun tistaʼ tasal iktar malajr, ħafna servizzi postali jirrikjedu li jiġi inkluż il-​kodiċi postali fl-​indirizz taʼ fuq kull ittra. Il-​Ħallieq għamel xi ħaġa simili biex ikun ċert li l-​proteini jsibu triqithom ġewwa ċ-​ċellula. Ħaġa bħal din hija vitali meta tikkunsidra li ċ-​ċelluli huma attivi ħafna għax dawn fihom iktar minn biljun proteina. Madankollu, il-​proteini li jkunu għadhom kif ifformaw dejjem isibu triqithom lejn posthom u dan grazzi għal “kodiċi postali” molekulari—ringiela speċjali taʼ aċidi amminiċi li tinsab fil-​proteini.

Fl-​1999, il-​bijologu taċ-​ċelluli, Günter Blobel rebaħ il-​premju Nobel minħabba li skopra dan il-​konċett taʼ l-​għaġeb. Madankollu, Blobel sempliċement skopra xi ħaġa. M’għandux jirċievi iktar glorja l-​Ħallieq taċ-​ċellula ħajja u l-​molekuli tant kumplessi tagħha?—Rivelazzjoni 4:​11.

[Dijagramma/Stampi f’paġna 24, 25]

(Għall-formazzjoni sħiħa tat-​test, ara pubblikazzjoni)

Kif inhuma magħmulin il-​proteini?

Iċ-​Ċellula

1 Ġewwa n-​nukleu taʼ ċellula, id-​DNA jkollu l-​istruzzjonijiet għal kull proteina

DNA

2 Sezzjoni mid-​DNA tinfetaħ u l-​informazzjoni ġenetika ssir messaġġier RNA

Messaġġier RNA

3 Ribosomi​—“postijiet fejn jinqraw il-​messaġġi u jinġabru l-​proteini”—jingħaqdu maʼ l-​RNA

4 L-​RNAs li jittrasportaw l-​aċidi amminiċi lir-​ribosoma

Aċidi amminiċi individwali

L-​RNAs li jittrasportaw

Ribosoma

5 Hekk kif ir-​ribosoma “taqra” l-​RNA, tgħaqqad flimkien f’ordni speċifiku l-​aċidi amminiċi individwali biex tifforma katina, li hi l-​proteina

Il-​proteini huma magħmulin minn aċidi amminiċi

6 Il-​proteina li qisha katina trid titkebbeb b’mod preċiż biex tkun tistaʼ twettaq ix-​xogħol tagħha. Immaġina, proteina tipika jkollha iktar minn 300 “ħolqa”!

Proteina

Għandna iktar minn 100,000 tip differenti taʼ proteini f’ġisimna. Dawn huma vitali għall-​ħajja

Antibodies

Enzimi

Proteini strutturali

Ormoni

Proteini tat-​trasport

[Dijagramma/Stampi f’paġna 25]

(Għall-formazzjoni sħiħa tat-​test, ara pubblikazzjoni)

Id-​DNA kif “jispelli” kull proteina?

DNA G T C T A T A A G

Id-​DNA juża biss erbaʼ “ittri”: A, T, C, G

A T C G

Il-​mod kif “jispelli” d-​DNA jinbidel għall-​mod taʼ kif “jispelli” l-​RNA. L-​RNA juża U (uracil) minflok T

A U C G

Kull sekwenza taʼ tliet ittri “tispelli” “kelma,” jew aċidu amminiku, differenti. Per eżempju:

G U C = “valine”

U A U = “tyrosine”

A A G = “lisine”

B’dan il-​mod, kull wieħed mill-​20 aċidu amminiku komuni jistaʼ jiġi “spellut.” Il-​“kliem” jingħaqdu flimkien biex jifformaw katina jew “sentenza”—il-​proteina

[Dijagramma/Stampi f’paġna 26]

(Għall-formazzjoni sħiħa tat-​test, ara pubblikazzjoni)

Kif “tintewa” il-​proteina?

L-​aċidi amminiċi individwali jingħaqdu flimkien biex . . .

1 jifformaw katina, imbagħad . . .

2 jifformaw disinji, bħal ċrieki jew piegi, imbagħad. . .

Ċrieki

Piegi

3 jintwew u jsiru strutturi bi tliet dimensjonijiet, li jistgħu jkunu . . .

4 parti sekondarja minn proteina kumplessa

[Stampa f’paġna 26]

Dan il-​mudell tal-​kompjuter taʼ parti minn proteina ribosoma juża l-​kuluri biex jenfasizza t-​tliet dimensjonijiet tagħha. Id-​disinji strutturali huma indikati permezz taʼ ċrieki (imkebbin fit-​tond) u vleġeġ (sezzjonijiet qosra bil-​piegi)

[Sors]

The Protein Data Bank, ID: 1FFK; Ban, N., Nissen, P., Hansen, J., Moore, P.B., Steitz, T.A.: The Complete Atomic Structure of the Large Ribosomal Subunit at 2.4 A Resolution, Science 289 pp. 905 (2000)

[Sors taʼ l-​Istampa f’paġna 24]

Adapted drawings: From THE WAY LIFE WORKS by Mahlon Hoagland and Bert Dodson, copyright ©1995 by Mahlon Hoagland and Bert Dodson. Used by permission of Times Books, a division of Random House, Inc.