Серповидно-клітинна анемія Обізнаність — найліпший захист

ВІД НАШОГО КОРЕСПОНДЕНТА У НІГЕРІЇ

У КОНФЕРЕНЦ-ЗАЛІ було 32 особи, більшість з них жінки й діти. Шестирічна Топе, крихітна дівчинка в рожевому вбранні, тихенько сиділа на дерев’яному стільці біля своєї мами. Вона слухала медсестру, котра пояснювала хід дій у разі, якщо виникає біль.

Топе переживала біль — жахливий біль, що наступає раптово й не припиняється декілька днів. Либонь, через цей біль вона виглядала серйозною не по літах.

«Вона в мене перша дитина,— каже мама.— Із самого початку вона завжди була хворою. Я зверталася до багатьох церков, і над нею молилися. Але хвороба не попускала. Зрештою я повела її до лікарні. Вони перевірили кров і виявили, що у неї серповидно-клітинна анемія».

Що це таке?

У Центрі лікування серповидно-клітинної анемії в Бенін-Сіті (Нігерія) матір Топе довідалась, що це хвороба крові. На противагу забобонному віруванню, ця хвороба не має нічого спільного з чаклунством чи духами померлих. Діти вспадковують серповидно-клітинну анемію від обох батьків. Вона не заразна. Ви не можете заразитися цією недугою від іншої людини. Ви або народилися з нею, або ні. Матір Топе довідалася, що хоча ця хвороба невиліковна, однак її симптоми лікувати можнаa.

Серповидно-клітинна анемія виникає здебільшого в нащадків африканців. Доктор І. Ю. Омоіке, директор Центру лікування серповидно-клітинної анемії, сказав нашому кореспондентові: «У Нігерії найбільше чорного населення, і тому у ній найбільше хворих на цю недугу, ніж у будь-якій іншій країні. У результаті ця країна стала столицею серповидно-клітинних захворювань у світі». За лагоською газетою «Дейлі таймс», близько мільйона нігерійців хворіють на серповидно-клітинну анемію, а гине від неї щороку 60 000 чоловік.

Розлади крові

Аби зрозуміти цю хворобу, нам слід довідатись про функції крові й про її рух в організмі. У цьому нам допоможе одна ілюстрація. Уявімо собі країну, де життя людей у сільській місцевості залежить від імпортованих харчових продуктів. Водії ваговозів їдуть до столиці за продуктами. Завантажившись, вони їдуть з міста по головних автострадах, але з переходом до сільської місцевості дороги вужчають.

Якщо немає перешкод, то вони приїжджають до місця свого призначення, вивантажують продукти й відтак повертаються до міста наступним заходом. А втім, якщо багато ваговозів ламається, то продукти починають псуватися, а інші ваговози не мають можливості проїхати, бо дороги заблоковані поламаними. Тому люди в селах матимуть обмаль їжі.

Подібно червоні кров’яні тільця переміщаються до легенів, де вони збагачуються киснем, «харчовим продуктом» для організму. Відтак вони залишають легені й швидко пересуваються по головних артеріях до усіх частин організму. Зрештою «автостради» вужчають настільки, що червоні тільця можуть пересуватися лише тонесенькою низкою один за одним по мініатюрних капілярах. Власне там вони звільняються від свого вантажу — кисню, яким збагачуються клітини.

Звичайні червонокрівці мають круглу форму, подібно до монети, і з легкістю пересуваються по найвужчих капілярах. Але у хворих на серповидно-клітинну анемію кров’яні клітини розколюються. Вони вже більше не є круглими, а набирають форми банана чи серпа. Ці серповидні кров’яні клітини застрягають у малих кров’яних судинах, як поламані ваговози, і такі червонокрівці заблоковують шлях іншим. Коли доступ крові до певної частини тіла обмежується, то й обмежується кількість кисню, що спричиняється до приступів болю.

Типовий приступ цієї хвороби викликає нестерпний біль у кістках та суглобах. Приступи неможливо передбачити, вони можуть виникати майже щомісяця або ж, навпаки, рідко. А коли виникають, то дуже гнітять як дітей, так і батьків. Ігунде працює медичною сестрою у центрі лікування хворих серповидно-клітинною анемією. Вона каже: «Такій дитині не завжди легко допомогти. Я це розумію, бо моя донька хвора. Біль надходить раптово. Вона кричить і плаче, а я плачу разом з нею. Лише через два-три дні, а інколи навіть через тиждень, біль вщухає».

Симптоми

Часто симптоми починають з’являтися в дитини у шестимісячному віці. До числа перших ознак можуть належати болючі набряки рук чи ступень або ж і того, і другого. Дитина може часто плакати й дуже мало їсти. Очні білки можуть пожовтіти. Язик, губи та долоні можуть стати блідішими від нормальних. Дітей з такими симптомами слід завезти до лікарні на аналіз крові, чи, бува, вони не хворіють на серповидно-клітинну анемію.

Коли серповидні клітини заблоковують судини, то біль, як правило, з’являється у суглобах. Серйозний приступ теж може ушкодити функціонування мозку, легенів, серця, нирок і селезінки, інколи з фатальними наслідками. Виразки на ногах у районі кісточки стопи можуть роками не зникати. Дітям загрожує апоплектичний удар чи гемораґічний інсульт. Хворі на серповидно-клітинну анемію особливо вразливі до інфекційних хвороб, бо ця недуга послаблює захисну функцію організму. Інфекційні хвороби в таких випадках часто спричиняються до смерті.

Звісна річ, не кожен хворий на серповидно-клітинну анемію виявляє усі ці симптоми. А дехто не відчуває жодного дискомфорту аж до старшого підліткового віку.

Лікування

Багато батьків витрачають гроші та час на пошуки ефективного лікування їхніх дітей. Але на даний час не існує ліку від серповидно-клітинної анемії, ця хвороба на все життя. Однак існують прості методи скоротити частоту приступів та способи переживати їх.

Коли настає приступ, то батьки повинні давати дитині пити багато води. Вони теж можуть давати слабкі болезаспокійливі препарати. Сильний біль можна затамувати сильнішими ліками, які можна придбати лише за рецептом лікаря. На жаль, інколи навіть сильні ліки малоефективні. Однак не слід панікувати. Майже у всіх випадках через декілька годин або днів біль вщухає й хворий видужує.

Вчені розробляють ліки проти цієї недуги. Приміром, на початку 1995 року Національний інститут серця, легенів і крові у Сполучених Штатах Америки оголосив, що препарат гідроксиурея наполовину зменшує частоту приступів болю у хворих на серповидно-клітинну анемію. Вважається, що він не дає змоги червонокрівцям змінювати свою форму, через яку закупорюються кровоносні судини.

Такі ліки не всюди легкодоступні, та й не у всіх ситуаціях вони допомагають. І попри відому небезпеку, лікарі в Африці, як і всюди, регулярно призначають переливання крові для виведення хворого зі стану приступу.

Запобігання приступам

«Ми кажемо пацієнтам пити багато води, щоб запобігати приступам,— говорить Алюмона, генетик і радник у центрі лікування таких хворих.— Вона полегшує кровобіг у судинах. Дорослі з серповидно-клітинною анемією повинні пити чотири літри води на день. Звичайно, діти питимуть менше. Ми навчаємо дітей з серповидно-клітинною анемією приносити зі собою до школи посудину з водою. Вчителі повинні розуміти, що ці діти частіше проситимуть дозволу виходити. Батьки повинні знати, що ці діти можуть мочитися в ліжко частіше, ніж здорові».

Позаяк серповидно-клітинна анемія може викликати небезпечні приступи, то хворому слід підтримувати добре здоров’я. Це можливо тоді, коли дотримуватися особистої гігієни, уникати довгої напруженої діяльності й врівноважено харчуватися якісною їжею. Лікарі рекомендують теж уживати полівітаміни та фолієву кислоту.

Там, де є небезпека підхопити малярію, хворим на серповидно-клітинну анемію добре було б захищати себе, уникаючи укусу комара й вживаючи протималярійні запобіжні ліки. Оскільки малярія вбиває червонокрівці, то вона особливо небезпечна для таких хворих.

Хворі на серповидно-клітинну анемію повинні регулярно проходити медогляд. У разі будь-якої інфекції, недуги чи ранки слід негайно вжити медичних заходів. Ретельно дотримуючись таких порад, багато хворих на серповидно-клітинну анемію зможуть вести нормальне щасливе життя.

Як вона передається дітям

Щоб зрозуміти, як ця хвороба передається від батьків до дітей, нам слід знати про кров’яні генотипи. Кров’яний генотип відрізняється від групи крові, генотип пов’язаний з генами. Кров’яний генотип більшості людей носить назву AA. Ті, хто вспадковує ген А від одного з батьків, а ген S від іншого, мають кров’яний генотип AS. Люди з кров’ю AS не хворіють на серповидно-клітинну анемію, але вони можуть передати цю недугу своїм нащадкам. Люди, що вспадкували ген S і від батька, і від матері, мають кров’яний генотип SS — генотип з серповидно-клітинною анемією.

Отже, щоб мати тип крові SS, дитина повинна вспадкувати дефектний ген S від обох батьків. Так само як потрібно двох людей, аби народити дитину, так і потрібно двох людей, щоб передати серповидно-клітинну анемію. Переважно це захворювання передається тоді, коли обоє батьків мають тип крові AS. Коли людина з типом крові AS одружується з тим, у кого такий самий тип крові, то шанс народити дитину з кров’ю типу SS становить один до чотирьох.

Це не означає, що коли вони матимуть чотирьох дітей, то одна з них хворітиме на серповидно-клітинну анемію, а троє інших ні. Хоча й можливо, що тип крові SS матиме одна дитина з чотирьох, то цілком ймовірно, що такий тип буде у двох, трьох чи навіть у чотирьох з них. А також можливо, що жодна з чотирьох дітей не вспадкує типу SS.

Свідоме рішення перед шлюбом

Нащадкам африканців було б добре дізнатися свій кров’яний генотип задовго перед тим, як вони плануватимуть одруження. Це можна виявити шляхом аналізу крові. Люди з кров’ю типу AA можуть бути впевнені, що жодна їхня дитина не матиме серповидно-клітинної анемії, незалежно від того, з ким вони одружаться. Ті, у кого кров типу AS, повинні розуміти, що коли вони одружаться з особою, в котрої такий самий тип крові, то у них є ризик народити дітей з серповидно-клітинною анемією.

Тимчасом як багато лікарів наполегливо відраджують осіб з кров’ю AS одружуватися з тими, у кого теж AS, радники у центрі лікування серповидно-клітинної анемії дають можливість людям робити власний вибір. Доктор Омоіке говорить: «Наша робота не полягає у залякуванні людей чи переконуванні їх у правильності чи хибності вибору партнера. Ніхто не може передбачити з впевненістю, що діти у подружжі з типом крові AS матимуть кров SS, бо це залежить від імовірності. Навіть якщо й у них народиться дитина з типом крові SS, то вона може переносити цю недугу без особливих труднощів. Але ми хочемо повідомляти людей про їхній генотип. І ми намагаємось допомогти заздалегідь людям зрозуміти, що́ може статися, коли у них народиться дитина з типом крові SS, щоб для них це не було сюрпризом. Таким чином вони можуть не лише робити свідоме рішення, але й розумово підготуватися до можливих наслідків свого рішення».

[Примітка]

[Рамка на сторінці 24]

Важливість любові

Джой, котрій щойно минуло 20, хворіє на серповидно-клітинну анемію. Позаяк вона є Свідком Єгови, то ніколи не погоджувалась на переливання крові. Її мати Ола каже: «Я завжди намагаюсь забезпечувати Джой доброю їжею, котра збагачує кров. Я вважаю, що батьківська любов відіграє велику роль. Її життя, як і життя решти моїх дітей, дуже цінне для мене. Звісна річ, усім дітям потрібно любові, але наскільки більше її потрібно тим, хто потерпає від якоїсь хвороби!»

[Ілюстрації на сторінці 23]

Кров’яні клітини Топе мають серповидну форму, як це показано стрілочками.

[Відомості про джерело]

Серповидні клітини: Image #1164 from the American Society of Hematology Slide Bank. Used with permission