فقر الدم المنجلي —‏ المعرفة افضل دفاع

بواسطة مراسل استيقظ!‏ في نيجيريا

كان هنالك ٣٢ شخصا في غرفة المؤتمر،‏ معظمهم نساء وأولاد.‏ وكانت توپي —‏ فتاة هزيلة عمرها ست سنوات ترتدي ثوبا زهريا —‏ جالسةً بهدوء بجانب امها على كرسيّ خشبي.‏ كانت تصغي الى الممرضة وهي تتكلم معهم عما يجب فعله عندما يبدأ الالم.‏

عرفت توپي عن الالم —‏ الالم الذي يبدأ بقوة وفجأة ويدوم اياما قبل ان يسكن.‏ وربما كان الالم هو ما جعلها جدية اكثر من الذين في مثل سنها.‏

قالت امها:‏ «انها ولدي البكر.‏ ومن ولادتها كانت تمرض دائما.‏ فذهبت الى كنائس كثيرة،‏ وصلّوا عليها.‏ لكنها بقيت تمرض.‏ وأخيرا اخذتها الى المستشفى.‏ ففحصوا دمها ووجدوا انها ‹مصابة بفقر الدم المنجلي.‏›»‏

ما هو؟‏

في مركز فقر الدم المنجلي في مدينة بينين،‏ نيجيريا،‏ عرفت ام توپي ان فقر الدم المنجلي هو اضطراب في الدم.‏ وبخلاف المعتقدات الخرافية،‏ لا علاقة له بالشعوذات او ارواح الموتى.‏ فالاولاد يرثون فقر الدم المنجلي من كِلا الوالدَين.‏ انه ليس مُعديا.‏ وليست هنالك طريقة يمكن بها ان تلتقطوا المرض من شخص آخر.‏ فإما ان تولدوا به او لا.‏ وعرفت ام توپي ايضا انه فيما لا يكون هنالك شفاء منه،‏ فالاعراض يمكن معالجتها.‏a

يصيب فقر الدم المنجلي،‏ على الاغلب،‏ الذين هم من اصل افريقي.‏ والدكتور إ.‏ ي.‏ أومويكي،‏ مدير مركز فقر الدم المنجلي،‏ اخبر استيقظ!‏:‏ «لدى نيجيريا عدد سكان من السود اكبر من اية دولة وبذلك لديها عدد من المصابين بفقر الدم المنجلي اكبر من اية دولة.‏ وذلك يجعل هذا البلد عاصمة امراض الخلايا المنجلية في العالم.‏» وبحسب دايلي تايمز (‏بالانكليزية)‏ في لاڠوس،‏ هنالك نحو مليون نيجيري مصاب بفقر الدم المنجلي،‏ و ٠٠٠‏,٦٠ يموتون منه كل سنة.‏

مشكلة في الدم

لفهم الاضطراب،‏ يلزم ان نعرف ماذا يفعل الدم وكيف يسير في الجسم.‏ وثمة مثل يساعد على ذلك.‏ تخيَّلوا بلدا يعتمد على الطعام المستورد لاطعام الناس في القرى الريفية.‏ تذهب الشاحنات الى العاصمة حيث تُحمَّل طعاما.‏ وتغادر المدينة سالكةً الطرق العامة الرئيسية،‏ ولكن عندما تدخل المناطق الريفية تضيق الطرق.‏

اذا سار كل شيء على ما يرام،‏ تصل الشاحنات الى مكانها المقصود،‏ تُنزل ما فيها من طعام،‏ ثم تعود الى المدينة لأخذ المزيد من الطعام للنقلة التالية.‏ أما اذا خربت شاحنات كثيرة،‏ فسيفسد الطعام ويُعترض سبيل الشاحنات الاخرى.‏ فيكون لدى الناس في القرى الشيء القليل ليأكلوه.‏

بطريقة مماثلة،‏ تسير الكريات الحمر التي في الدم الى الرئتين حيث تأخذ مخزونا من الاكسجين —‏ الطعام للجسم.‏ ثم تغادر الرئتين وتسير بسرعة عبر الشرايين الرئيسية الى كل اجزاء الجسم.‏ وأخيرا،‏ تصير «الطرقات» صغيرة جدا بحيث لا يمكن للكريات الحمر ان تسير إلا في صف واحد في الاوعية الدموية الصغيرة.‏ وهناك تضع حملها من الاكسجين الذي يغذي خلايا الجسم.‏

ان الكريَّة الدموية الحمراء الطبيعية مستديرة كالعملة المعدنية وتسير في اصغر الاوعية الدموية بسهولة بالغة.‏ ولكن في المصابين بفقر الدم المنجلي،‏ تخرب الخلايا الدموية.‏ فتخسر شكلها المستدير وتأخذ شكل موزة او منجل —‏ اداة يستعملها المزارع.‏ وتعلق هذه الكريات الدموية المنجلية بأوردة الجسم الصغيرة كما تعلق الشاحنة بالوحل،‏ معترضةً سبيل الكريات الدموية الحمراء الاخرى.‏ وعندما ينخفض تدفق الدم على جزء من الجسم،‏ ينقطع مورد الاكسجين وتكون النتيجة نوبة مؤلمة.‏

تؤدي نوبة الخلايا المنجلية النموذجية الى ألم مبرِّح في العظام والمفاصل.‏ ولا يمكن التكهُّن بوقت حدوث النوبات؛‏ فيمكن ان تحدث نادرا او تتكرر كل شهر.‏ وعندما تحدث،‏ تؤلم الولد والوالدَين على السواء.‏ تقول إيهودي،‏ ممرضة تعمل في مركز الخلايا المنجلية:‏ «ليس سهلا ان تتعاملوا مع ولد مصاب بفقر الدم المنجلي.‏ وأنا اعرف ذلك لأن ابنتي مصابة بهذا الاضطراب.‏ يصيبها الالم فجأة.‏ فتصرخ وتبكي،‏ وأبكي انا ايضا.‏ ولا يسكن الالم إلا بعد يومين او ثلاثة ايام،‏ او ربما اسبوع.‏»‏

الاعراض

تَظهر الاعراض في اغلب الاحيان بعد ان يبلغ الولد ستة اشهر من العمر.‏ وإحدى العلامات الاولى هي تورُّم مؤلم لليدَين او القدمَين او اليدَين والقدمَين معا.‏ قد يبكي الولد تكرارا ولا يأكل كثيرا.‏ وقد يبدو بياض العينَين اصفر.‏ وقد يكون لون اللسان،‏ الشفتَين،‏ وراحتَي اليدَين شاحبا اكثر مما هو عادي.‏ والاولاد الذين تبدو عليهم هذه الاعراض يجب ان يُؤخذوا الى المستشفى،‏ حيث يمكن ان يُظهر فحص للدم ما اذا كانت المشكلة فقر الدم المنجلي.‏

عندما تسدّ الخلايا المنجلية الاوعية الدموية،‏ يصيب الالم على الأكثر المفاصل.‏ والنوبة القوية يمكن ايضا ان تعطِّل عمل الدماغ،‏ الرئتَين،‏ القلب،‏ الكليتَين،‏ والطحال —‏ وأحيانا بنتائج مميتة.‏ وقرحات الساقَين في منطقة الكاحل يمكن ان تدوم سنوات.‏ والاولاد معرَّضون لخطر الاصابة بالاختلاجات او السكتات الدماغية.‏ والمصابون بفقر الدم المنجلي معرَّضون بشكل خصوصي للامراض الخمجية،‏ لأن الاضطراب يُضعف الدفاعات الطبيعية.‏ والخمج هو ما يسبب الموت عموما.‏

طبعا،‏ لا تنشأ كل هذه الاعراض عند كل مصاب بفقر الدم المنجلي.‏ والبعض لا يعانون المشاكل حتى يبلغوا اواخر سني مراهقتهم.‏

المعالجة

بدَّد والدون كثيرون الوقت والمال كليهما وهم يسعون وراء معالجات وعدت بشفاء اولادهم.‏ ولكن ليس هنالك في الوقت الحاضر شفاء من فقر الدم المنجلي؛‏ انه اضطراب يدوم مدى الحياة.‏ ولكن هنالك امور بسيطة يمكن فعلها للتخفيف الى الحدّ الادنى من تكرُّر النوبات،‏ وهنالك طرائق لمعالجتها عندما تحدث.‏

عندما تحدث النوبة،‏ يجب ان يعطي الوالدون ولدهم الكثير من الماء ليشربه.‏ ويمكنهم ايضا ان يعطوا عقَّارا معتدلا مخفِّفا للألم.‏ قد يتطلب الالم الحاد عقاقير اقوى لا يمكن الحصول عليها إلا من الطبيب.‏ ولكن من المؤسف احيانا انه حتى العقاقير القوية لا تجلب إلا القليل من الراحة.‏ ولكن لا يلزم ان تخافوا.‏ ففي كل الحالات تقريبا،‏ يسكن الالم بعد ساعات او ايام قليلة ويستردّ المريض عافيته.‏

يبحث العلماء عن عقاقير تساعد على معالجة الاضطراب.‏ ففي اوائل سنة ١٩٩٥،‏ مثلا،‏ اعلن المعهد الوطني للقلب،‏ الرئة،‏ والدم في الولايات المتحدة ان العقَّار هيدروكسي البولة hydroxyurea يخفِّض بنسبة النصف تكرُّر النوبات المؤلمة لدى مرضى الخلايا المنجلية.‏ ويُعتقد انه يفعل ذلك بمنع كريات الدم الحمراء من تغيير شكلها وسدّ الاوعية الدموية.‏

لا تتوفَّر مثل هذه العقاقير في كل مكان بسهولة،‏ ولا تساعد في كل حالة.‏ وعلى الرغم من المخاطر المعروفة،‏ فإن الاطباء في افريقيا وفي اماكن اخرى يعمدون بانتظام الى نقل الدم لمعالجة مرضى الخلايا المنجلية في الحالات الطارئة.‏

الوقاية من النوبات

تقول ألومونا،‏ مشيرة وراثية في مركز الخلايا المنجلية:‏ «نقول للمرضى ان يشربوا كمية كبيرة من الماء للمساعدة على اتِّقاء النوبات.‏ فالماء يسهِّل اكثر تدفُّق الدم في اوعية الجسم.‏ والراشدون المصابون بفقر الدم المنجلي يجب ان يشربوا من ثلاثة الى اربعة ليترات (‏كوارتات)‏ من الماء كل يوم.‏ والاولاد،‏ طبعا،‏ يشربون اقل.‏ ونحن نعلِّم الاولاد المصابين بفقر الدم المنجلي ان يأخذوا معهم قناني ماء الى المدرسة.‏ ويجب ان يفهم المعلِّمون ان هؤلاء الاولاد قد يطلبون مرارا عديدة ان يُسمح لهم بالذهاب الى الحمام.‏ ويجب ان يعرف الوالدون ان هؤلاء الاولاد قد يبولون في فراشهم مرارا اكثر من الاولاد غير المصابين بهذا الاضطراب.‏»‏

وبما ان الداء يمكن ان يسبِّب نوبة خطرة،‏ يلزم ان يبذل المصابون بفقر الدم المنجلي جهدهم للبقاء في صحة جيدة.‏ ويمكنهم ان يفعلوا ذلك بالمحافظة على النظافة الشخصية،‏ بتجنب عمل مُجهِد طويل الامد،‏ وباتِّباع نظام غذائي متزن من الطعام الصحي.‏ ويوصي الاطباء ايضا بأن يُدعم النظام الغذائي بأقراص متعدِّدة الڤيتامينات وبحمض الفوليك folic acid.‏

وفي المناطق حيث الملاريا شائعة،‏ من الحكمة ان يعمل المصابون بفقر الدم المنجلي على وقاية انفسهم،‏ بتجنُّب لدغات البعوض وبتناول عقاقير تقي من المرض.‏ وبما ان الملاريا تدمِّر كريات الدم الحمراء،‏ فيمكن ان تكون خطرة بشكل خصوصي على الشخص المصاب بفقر الدم المنجلي.‏

ويجب ايضا ان يُجري المصابون بفقر الدم المنجلي فحوصا طبية عامة قانونيا.‏ ويجب ان تنال اية اخماج،‏ امراض،‏ او جروح عناية طبية سريعة.‏ وباتِّباع هذه الخطوط الارشادية بدقة،‏ يكون ممكنا لكثيرين من المصابين بفقر الدم المنجلي ان يحيوا حياة طبيعية وسعيدة.‏

كيف يُنقل الى الاولاد

لكي نفهم كيف يُنقل المرض من الوالدين الى اولادهم يلزم ان نعرف عن النمط الوراثي للدم.‏ يختلف النمط الوراثي للدم عن فئة الدم؛‏ فالنمط الوراثي له علاقة بالمورِّثات.‏ معظم الناس لديهم نمط وراثي للدم يُدعى AA.‏ والذين يرثون مورِّثة A من احد الوالدَين ومورِّثة S من الوالد الآخر يكون نمط دمهم الوراثي AS.‏ والذين دمهم AS لا يعانون فقر الدم المنجلي،‏ لكنهم يستطيعون ان ينقلوا المرض الى ذريتهم.‏ والاشخاص الذين يرثون مورِّثة S من احد الوالدَين ومورِّثة S اخرى من الوالد الآخر يكون النمط الوراثي لدمهم SS،‏ النمط الوراثي لفقر الدم المنجلي.‏

وهكذا،‏ لكي يرث الولد دما من نمط SS،‏ يجب ان يرث المورِّثة S المعيبة من كلٍّ من الوالدَين.‏ وتماما كما انه يلزم شخصان لانجاب طفل،‏ يلزم شخصان لنقل فقر الدم المنجلي.‏ وعادةً،‏ يُنقل المرض عندما يكون دم الوالدَين من نمط AS.‏ عندما يتزوج شخص دمه من نمط AS شخصا آخر دمه من نمط AS،‏ هنالك احتمال بنسبة ١ الى ٤ ان يكون ايّ ولد ينجبانه دمه من نمط SS.‏

لا يعني ذلك انه اذا كان لديهما اربعة اولاد،‏ فسيكون احدهم مصابا بفقر الدم المنجلي والثلاثة الآخرون لا.‏ ففيما قد يكون واحد من الاربعة SS،‏ قد يحدث ايضا ان يكون اثنان،‏ او ثلاثة منهم،‏ او حتى الاربعة كلهم SS.‏ وقد يحدث ايضا ان لا يكون ايّ من الاولاد SS.‏

قرارات عن معرفةٍ قبل الزواج

من الحكمة ان يعرف الذين هم من اصل افريقي ما هو النمط الوراثي لدمهم قبل وقت طويل من التأمل في الزواج.‏ وهذا يمكن فعله بإجراء فحص للدم.‏ فالاشخاص الذين دمهم AA يمكن ان يطمئنوا ان لا احد من اولادهم سيُصاب بفقر الدم المنجلي،‏ ايًّا كان مَن يتزوَّجونه.‏ والذين دمهم AS يجب ان يفهموا انهم اذا تزوَّجوا شخصا دمه ايضا AS،‏ يعرِّضون انفسهم لخطر كبير،‏ خطر انجاب ولد مصاب بفقر الدم المنجلي.‏

وفي حين ان اطباء كثيرين لا يشجعون ابدا الاشخاص الذين دمهم AS ان يتزوجوا شخصا دمه AS،‏ فإن المشيرين في مركز الخلايا المنجلية يتركون للناس امر اتِّخاذ قرارهم.‏ يقول الدكتور أومويكي:‏ «ليس عملنا ان نخيف الناس او نقول لهم مَن يجب او مَن لا يجب ان يتزوَّجوا.‏ فلا احد يستطيع ان يتكهَّن بشكل اكيد بأن الاولاد الذين يولدون لزوجَين AS سيكون دمهم SS،‏ لأن ذلك مسألة صدفة.‏ وحتى اذا انجبا ولدا دمه SS،‏ فقد يتحمل هذا الولد الاضطراب دون مشاكل كثيرة.‏ لكننا نريد ان يعرف الناس مسبقا ما هو نمطهم الوراثي.‏ ونحن نحاول ان نساعدهم ليكونوا مدركين لما يمكن ان يحدث حتى لا يُفاجأوا اذا انجبوا اولادا دمهم SS.‏ وبهذه الطريقة،‏ يكونون في وضع ليس فقط ليتَّخذوا قرارات مؤسسة على معرفة الوقائع بل ليستعدوا عقليا لقبول نتائج هذه القرارات.‏»‏

‏[الحاشية]‏

‏[الاطار في الصفحة ٢٤]‏

اهمية المحبة

جوي،‏ التي هي الآن في اوائل عشريناتها،‏ تعاني فقر الدم المنجلي.‏ وبما انها واحدة من شهود يهوه،‏ لم تقبل قط نقل الدم.‏ تقول امها أُولا:‏ «اتأكد دائما من ان جوي تتناول طعاما صحيا ليساعدها على بناء دمها.‏ وأعتقد ان عناية الوالدين الحبية تعني الكثير.‏ فحياتها ثمينة جدا بالنسبة اليَّ،‏ وكذلك حياة كل اولادي.‏ وطبعا،‏ يحتاج كل الاولاد الى المحبة،‏ ولكن كم يحتاج اليها اكثر بكثير اولئك الذين يقاومون مرضا!‏»‏

‏[الصورتان في الصفحة ٢٣]‏

توپي لديها خلايا منجلية،‏ كتلك المشار اليها بالاسهم

‏[مصدر الصورة]‏

Top left and right,‎ bottom left: “MUSEO della RADIO e della TELEVISIONE” RAI--TORINO; bottom right: NASA photo