La anemia drepanocítica. El conocimiento es la mejor defensa

POR EL CORRESPONSAL DE ¡DESPERTAD! EN NIGERIA

HABÍA 32 personas en la sala de conferencias, mayormente mujeres y niños. Tope, una niña de seis años y aspecto débil que llevaba un vestidito rosa, estaba sentada junto a su madre en una silla de madera escuchando a la enfermera hablar de lo que conviene hacer cuando ataca el dolor.

Tope conocía bien el dolor, un dolor terrible que sobreviene de repente y tarda días en calmarse. Tal vez era el dolor lo que la había convertido en una niña más seria de lo que correspondía a su edad.

“Es la mayor —dijo su mamá—. Siempre ha estado enferma. He ido a muchas iglesias para que oren por ella, pero sigue enferma. Finalmente, la llevé al hospital, donde le hicieron un análisis de sangre y descubrieron que tiene anemia drepanocítica.”

Qué es

En el Centro de Anemia Drepanocítica de Benín City (Nigeria) la madre de Tope aprendió que este trastorno, conocido también como anemia de células falciformes, es una enfermedad de la sangre. No tiene nada que ver, como enseñan los supersticiosos, con la brujería ni con los espíritus de los difuntos. Los niños heredan la enfermedad de ambos padres. No es contagiosa; no hay modo de adquirirla de otra persona. Se nace con ella. La madre de Tope también aprendió que, aunque no tiene cura, pueden tratarse los síntomas.a

La anemia drepanocítica se da sobre todo en personas de origen africano. El doctor I. U. Omoike, director del Centro de Anemia Drepanocítica, dijo a ¡Despertad!: “Nigeria tiene la población negra más numerosa de cualquier nación, y, por lo tanto, la mayor cantidad de afectados de anemia drepanocítica, lo cual convierte a este país en la capital mundial de esta enfermedad”. Según el Daily Times de Lagos, aproximadamente un millón de nigerianos padece anemia drepanocítica, y causa la muerte a sesenta mil de ellos anualmente.

Un problema en la sangre

Para entender este trastorno, debemos conocer la función que desempeña la sangre y cómo circula por el cuerpo. Sirva la siguiente ilustración: Imagínese un país que depende del alimento importado para dar de comer a los aldeanos. Los camiones se abastecen de alimento en la capital y se ponen en camino por las carreteras principales, que se estrechan al entrar en la región rural.

Si todo va bien, los camiones llegan a su destino, descargan el alimento y regresan a la capital a recoger más víveres para la siguiente entrega. Pero si se avería una gran cantidad de camiones, el alimento se echa a perder y se bloquea el paso de los demás camiones. La gente de las aldeas tendría poco que comer.

De igual modo, los hematíes o glóbulos rojos de la sangre, viajan a los pulmones, donde recogen oxígeno, el alimento del cuerpo. Después salen de los pulmones y viajan velozmente por las arterias principales a todos los órganos del cuerpo. Finalmente, las “carreteras” se vuelven tan pequeñas que los hematíes tienen que desplazarse en fila india por diminutos vasos sanguíneos, donde depositan el oxígeno, que alimenta a las células del cuerpo.

Un hematíe normal es redondo como una moneda y se mueve con bastante facilidad hasta por los vasos sanguíneos más pequeños. Pero en el caso de los enfermos de anemia drepanocítica, los hematíes pierden su redondez y adoptan una figura falciforme, es decir, de forma de hoz, o media luna. Estos hematíes deformes o drepanocitos, se atascan en las pequeñas venas del organismo, al igual que un camión en el lodo, y bloquean el paso a otros hematíes. Al reducirse el flujo sanguíneo en un determinado órgano, se corta el suministro de oxígeno, lo que resulta en una crisis dolorosa.

Una crisis drepanocítica normal ocasiona un dolor indescriptible en los huesos y las articulaciones. Dichas crisis son impredecibles; pudieran ocurrir rara vez o todos los meses, pero siempre son muy angustiosas, tanto para el pequeño que las sufre, como para su padre. Ihunde, enfermera del Centro de Anemia Drepanocítica, dice: “No siempre es fácil tratar a un niño que tiene esta enfermedad. Sé bien lo que digo, porque mi hija la padece. El dolor le sobreviene repentinamente. Sus gritos y gemidos me hacen llorar también. Después de dos o tres días, tal vez una semana, el dolor desaparece”.

Los síntomas

Los síntomas suelen presentarse después de que el niño cumple seis meses. Entre los primeros indicios figura una hinchazón dolorosa en las manos o los pies. Puede que el niño llore frecuentemente, coma poco, el blanco de los ojos se torne amarillento y la lengua, los labios y las palmas de las manos palidezcan. Al niño que manifieste estos síntomas se le debe llevar al hospital, donde se analizará su sangre para ver si padece anemia drepanocítica.

Cuando los drepanocitos obstruyen los vasos sanguíneos, el dolor afecta por lo general a las articulaciones. Una crisis grave puede entorpecer el funcionamiento del cerebro, los pulmones, el corazón, los riñones y el bazo, y a veces provoca la muerte. También pueden surgir úlceras en los tobillos, que no desaparecen en años. Los niños corren el riesgo de sufrir convulsiones y apoplejías. Los enfermos de anemia drepanocítica son especialmente propensos a contraer enfermedades infecciosas, pues la enfermedad debilita las defensas naturales. Dichas infecciones provocan muchas muertes.

Claro está, no todos los enfermos de anemia drepanocítica muestran el cuadro entero de síntomas. Y algunos no tienen problemas hasta que llegan a las últimas etapas de la adolescencia.

El tratamiento

Muchos padres han invertido tiempo y dinero en tratamientos que garantizaban una cura para sus hijos. Pero en la actualidad no existe ningún remedio contra la anemia drepanocítica; es una enfermedad que dura toda la vida. No obstante, hay medidas sencillas para reducir la frecuencia de las crisis, así como maneras de afrontarlas al presentarse.

Cuando se origina una crisis de dolor, los padres deben dar de beber al hijo mucha agua. También pueden darle algún analgésico suave. Los dolores intensos pudieran exigir fármacos más potentes que solo pueden obtenerse mediante prescripción facultativa. Lamentablemente, en ocasiones ni siquiera los medicamentos fuertes proporcionan mucho alivio. Pero no hay que asustarse. En la mayoría de los casos el dolor desaparece en cuestión de horas, a lo sumo días, y el enfermo se recupera.

Los científicos están buscando fármacos que ayuden a combatir esta enfermedad. Por ejemplo, a principios de 1995, el National Heart, Lung, and Blood Institute de Estados Unidos anunció que la hidroxiurea reducía a la mitad la frecuencia de crisis dolorosas en los afectados de anemia drepanocítica. Se cree que lo logra impidiendo que los hematíes cambien de forma y obstruyan los vasos sanguíneos.

Estos fármacos no están disponibles en todas partes, ni son útiles en todos los casos. A pesar de los consabidos riesgos, los médicos, tanto en África como en otros lugares, utilizan las transfusiones de sangre para tratar a los enfermos en situaciones de emergencia.

La prevención de las crisis

Alumona, asesora genética del Centro de Anemia Drepanocítica, dice: “Recomendamos a los pacientes que beban mucha agua con el fin de prevenir las crisis. El agua permite que la sangre circule más fácilmente. Los adultos que padecen anemia drepanocítica deberían beber de tres a cuatro litros de agua al día; los niños, claro está, menos. Enseñamos a los niños que tienen anemia drepanocítica a llevar botellas de agua a la escuela. Los maestros deben entender que estos niños pedirán permiso para ir al baño con más frecuencia. Los padres deben saber que sus hijos tal vez mojen la cama más a menudo que los que no tienen la enfermedad”.

Como la anemia drepanocítica puede ocasionar crisis peligrosas, los afectados deben esforzarse por cuidar su salud. Pueden lograrlo teniendo buena higiene personal, evitando actividades agotadoras prolongadas y llevando una dieta equilibrada de alimento sano. Los médicos también recomiendan complementar la dieta con multivitaminas y ácido fólico.

En zonas donde es común el paludismo, conviene que los enfermos de anemia drepanocítica se protejan evitando las picaduras de los mosquitos y tomando medicamentos contra esta enfermedad. Puesto que el paludismo destruye los hematíes, se torna especialmente peligroso para quienes padecen de anemia drepanocítica.

También es necesario que los enfermos se hagan reconocimientos médicos frecuentes. Toda infección, enfermedad o herida debe recibir atención médica cuanto antes. Muchos enfermos de anemia drepanocítica llevan vidas normales y felices gracias a que siguen cuidadosamente estas pautas.

Cómo se transmite a los hijos

Para comprender cómo se transmite esta enfermedad a la prole, tenemos que conocer algo de los genotipos sanguíneos. Un genotipo sanguíneo no es lo mismo que un grupo sanguíneo; el genotipo tiene que ver con los genes. Casi todo el mundo tiene un genotipo sanguíneo denominado AA. Quienes heredan un gen A de uno de sus progenitores y un gen S del otro, tienen un genotipo AS. Las personas cuyo tipo de sangre es AS no sufren de anemia drepanocítica, pero pueden transmitirla a su prole. Los que heredan un gen S de cada uno de sus progenitores tienen un genotipo sanguíneo SS, el de la anemia drepanocítica.

Por esa razón, si un niño hereda el defectuoso gen S de ambos padres, su tipo de sangre será SS. Tal como hacen falta dos personas para tener un hijo, se requieren dos individuos para transmitir la anemia drepanocítica. Por lo general la enfermedad se transmite si la sangre de ambos padres es del tipo AS. Cuando una persona cuya sangre es del tipo AS se casa con otra que tiene el mismo tipo de sangre, hay un 25% de probabilidades de que sus hijos tengan el tipo de sangre SS.

Esto no significa que si tienen cuatro hijos uno de ellos tendrá anemia drepanocítica y los otros tres no. Aunque pudiera suceder que uno de los cuatro tuviera el tipo SS, tal vez lo tengan dos, tres, incluso los cuatro, o quizás ninguno.

Decisiones informadas antes del matrimonio

Antes de pensar en casarse, conviene que las personas de origen africano sepan qué genotipo sanguíneo tienen, lo cual puede averiguarse mediante un análisis de sangre. Aquellas cuyo tipo de sangre es AA pueden tener la seguridad de que ninguno de sus hijos contraerá anemia drepanocítica, sin importar con quién se casen. Quienes tengan sangre AS deben comprender que si se casan con alguien del mismo tipo de sangre, corren un enorme riesgo de procrear un hijo con anemia drepanocítica.

Aunque muchos médicos recomiendan categóricamente que nadie que tenga el tipo de sangre AS se case con una persona del mismo genotipo sanguíneo, los asesores del Centro de Anemia Drepanocítica dejan que cada cual tome su propia decisión. El doctor Omoike dice: “Nuestro trabajo no consiste en asustar a la gente ni decirle con quién debe o no debe casarse. Nadie puede predecir con seguridad que los niños que le nazcan a un matrimonio del tipo AS tendrán un tipo de sangre SS, pues es cuestión de probabilidades. Aun si tienen un hijo con el tipo de sangre SS, cabe la posibilidad de que tolere la enfermedad sin demasiados problemas. Lo que sí queremos es que sepan cuál es su genotipo sanguíneo y tratamos de que estén al tanto de lo que pudiera ocurrir para que, en caso de que sus hijos tuvieran el tipo de sangre SS, no los tome de sorpresa. De ese modo, no solo tomarán decisiones con conocimiento de causa, sino que además se prepararán mentalmente para aceptar las consecuencias de sus decisiones”.

[Nota]

[Recuadro de la página 24]

La importancia del amor

Joy, que tiene poco más de 20 años, padece de anemia drepanocítica. Como es testigo de Jehová, no ha aceptado ninguna transfusión de sangre. Su madre, Ola, dice: “Siempre he procurado que Joy se alimente bien con el fin de fortalecer su sangre. Creo que el amor de los padres es muy importante. Para mí su vida es muy valiosa, al igual que la de todos mis hijos. Por supuesto, todos los hijos necesitan amor, pero ¡cuánto más los que sobrellevan una enfermedad!”.

[Ilustración de la página 23]

Tope tiene drepanocitos, indicados por las flechas

[Reconocimiento]

Drepanocitos: imagen #1164 de la American Society of Hematology Slide Bank. Utilizada con permiso