Panangibtur iti Marfan’s Syndrome​—No Masukto Dagiti Susuop

BABAEN TI MANNURAT TI AGRIINGKAYO! IDIAY BRITANIA

“Mamindua iti kada aldaw nga agtomarak iti kapsula a morpina. Tumulong daytoy kaniak a mangitultuloy iti inaldaw a panagbiagko, ngem no kumaro latta ti ut-ot, uminumakon iti likido a morpina.” Medio immisem ti nataenganen ken olandes ti buokna a babai a ni Michelle, bayat a siaalumamay a nagsao. Adda iti abayna ni Philip nga asawana nga agtungtung-ed nga immanamong.

“NO KUMARO ti kasasaad,” kinuna ni Michelle, “naut-ot no aggarawak agsipud ta saan a nasayaat ti puesto dagiti susuopko. Ket no maguyod dagiti pennet, nakaro ti ut-otna.” Iti adun a dekada, situtured nga ib-ibturan ni Michelle dagiti an-annayenna. Agsagsagaba iti Marfan’s syndrome.

Ania daytoy a sakit? Adda aya agasna? Inkeddengko nga ammuen.

Mamarpartaan a Syndrome

Naammuak a ti syndrome ket naipanagan ken ni Antonin Marfan, maysa a pediatrician a Pranses. Idi 1896, dineskribirna ti kasasaad a naipanagan kenkuana. Nupay manmano a rumsua ti syndrome wenno sakit​—napattapatta nga apektaranna laeng ti 1 iti kada 10,000 a tattao​—daytoy a kasasaad apektaranna ti tattao iti amin a kagimongan ken etniko a grupo.

Ti syndrome ket makuna a sakit a maigapu kadagiti adda depektona a gene. Tangay dominante ti gene a pakaigapuan dayta, mayakar dayta kadagiti annak uray no maysa laeng kadagiti nagannak ti adda sakitna a kasta. Gapu iti daytoy, masansan a madlaw ti sakit kadagiti agsasaruno a kaputotan iti pamilia. Iti agdama, awan pay ti natakuatan nga agasna, uray no nasapa a madayagnos.

Natayag ken narapis ni Michelle, nalawas dagiti takiagna, nakuttong dagiti ima ken sakana, ken atiddog dagiti ramay ti ima ken sakana. Daytoy ti mabalin a pakailasinan ti Marfan’s syndrome. Awan dagiti amin a pagilasinan ken komplikasion a mainaig iti sakit iti kaaduan a tattao nga addaan iti syndrome, ngem apaman a nailasinen, sisisirib a sapulen dagiti doktor ti dadduma. Ania ti sumagmamano kadagitoy?

Dagiti Siputanda a Pisikal a Pagilasinan

Myopia wenno panagkurarap ti gagangay nga epekto ti Marfan’s syndrome. Masukto met dagiti lente ti mata ti agarup 50 a porsiento kadagiti agsagsagaba. Maysa pay, mabalin a maapektaran ti balbula iti aorta wenno ti dakkel nga urat iti puso. Daytoy a balbula ti manglapped iti panagayus ti dara nga aggapu iti aorta​—ti kadakkelan nga urat iti bagi​—nga agsubli iti puso.

Gagangay nga ipaganetget dagiti doktor kadagiti tattao nga agsagsagaba iti Marfan’s syndrome a dida makipaset kadagiti aramid a makabannog unay. Nupay 1 laeng iti kada 10 nga addaan iti syndrome ti mabalin a maaddaan iti nakaro a sakit ti puso, nainkasigudanen ti panagkapuy isu a naim-imbag ti agannad. No mapugsat ti aorta, gagangay a di maliklikan ti ipapatay. Natay ni Flo Hyman, nga innem a pie ken lima a pulgada ti katayagna a kameng ti grupo dagiti babbai a managay-ayam iti volleyball ti E.U. para iti Olympics, idi agtawen iti 31 bayat a nakisalip idiay Japan idi 1986 gapu kadagiti komplikasion ti Marfan’s syndrome.

Mabalin nga abnormal met ti sukog ti barukong ken agkubbo dagidiay addaan iti Marfan’s syndrome. Kadagiti nakaro a kasasaad, madlaw dagiti depekto iti panga ken ngadas. No madayagnos ti syndrome bayat iti kinaubing, masapul ti kanayon a panagsiput, agraman ti physical therapy ken nalabit nasken ti pannakaopera. Marigatan ti dadduma nga agsagsagaba a kas ken ni Michelle gapu iti pannakasukto dagiti susuop. Ania ti makagapu iti daytoy?

Ti Maaramidan ti Fibrillin

Idi 1986, nailasin dagiti sientista ti protina a maawagan fibrillin. Daytoy a protina ket napateg nga elemento kadagiti mamagkakamang a tisyu ken nabatad a mangpapigsa ken mangpabennat iti dayta. Idi 1991, maysa nga adda depektona a gene, a nakita iti chromosome 15 ti tao, ti nailasin a pakaigapuan ti Marfan’s syndrome. Gagangay nga ibilin daytoy a gene nga agpataud ti bagi iti fibrillin. Nabatad a gapu ta adda depekto ti gene, bassit wenno adda depektona ti patauden ti bagi a fibrillin, isu nga, abnormal ti panagbennat dagiti tisyu, tangay dida maanduran ti gagangay a pannakabennat. Mabalin a daytoy ti mangilawlawag no apay a marigatan ti bará dagiti pasiente nga addaan iti Marfan’s syndrome. Nasken a napigsa dagiti mamagkakamang a tisyu tapno natibker ken agbennat dagiti babassit nga air sac iti bara.

Nupay kasta, di kayat a sawen daytoy a dagiti addaan iti Marfan’s syndrome ket nalaklakadan a maaddaan iti angkit, brongkitis, wenno uray iti emphysema. Ngem no dadduma, kumapuy lattan ti bará, ket no mapasamak dayta, nasken ti dagus a panagpaagas. Imbaga kaniak ni Michelle a masapul a naalibtak iti kasta a naganat a kasasaad ti barána, tangay talaga a maapektaranda unay.

Ita, magagaranakon a mangammo no kasano a maibturan ni Michelle dagiti pakarigatan iti inaldaw a panagbiag.

Nasursurona a Daeran

“Idi 15 ti tawenko,” inlawlawag ni Michelle, “naan-anay nga immut-ot ti intero a bagik gapu iti nadayagnos idin a Marfan’s syndrome. Pampanunoten itan ti pamiliak no ni tatangko ket nagsakit idi iti kastoy. Adu a tawen a nagsagaba iti arthritis, ket dayta ti makagapu a saan a madlaw ti aniaman a pagilasinan ti Marfan’s syndrome. Sigurado a nakaptan ti baromi a ni Javan, a 24 ti tawenna itan, ngem di pay ammo no kasano a mabalin a kumaro dayta kenkuana.

“Kadagiti napalabas a tawen, nagtomarak kadagiti steroid, ket adu ti naitulongna, ngem idi insardengkon daytoy nga agas, kimmaro ti ut-ot.a Mabalin a medio masukto bassit dagiti abagak, kasta met dagiti ima, tumeng, pungupunguan, ken lipaylipayko. No mapasamak daytoy iti rabii nga agbalikidak iti kama, mariingak nga agik-ikkis. Ngem ni Philip ket mannakipagrikna unay nga asawa! No dadduma, agpatnag a kaduaennak, ket adut’ pangliwliwana kaniak sa agkararag nga agkiddaw iti bileg para kadakami a dua.

“Makatrabahoak pay met laeng ditoy balay, nupay marigatanak nga umuli iti agdan, tangay masapul nga agusarak iti chair lift wenno lugan a mangyuli kaniak. Ngem dakkel unay ti maitulong da Philip ken Javan. No nakaro ti kasasaadko, adda dagiti pangsuporta a napalagdaan iti asero a maireppet kadagiti imak. Dadduma ti maireppet kadagiti gurongko a pangsuporta kadagiti lipaylipayko. Ngem napadiwakal ken makalapped dagitoy a pangsuporta. Sa no mabaybayag ti panangusarko kadagitoy, basbassit ti pannakaehersisiok​—ket dakes dayta kaniak.”

“Sigurado a pasaray maldaangka,” kinunak.

“Siempre,” kinuna ni Michelle. “Nalaka ti agleddaang gapu iti kanayon nga ut-ot ken panagsakit ti puso. Isu nga ikarkararagak dagiti Kristiano a kakabsatko iti dadduma a pagilian a mabalin nga agsagsagaba met a kas kaniak. Agyamanak unay ta addaanak iti manangandingay a pamilia ken ay-aywanannak ti mannakipagrikna a doktor ken ti grupona a mangngagas.

“No dadduma, masapul nga agiddaak iti napapaut ngem iti kayatko, ket kumaro pay ti riknak no basta agtugtugawak latta ditoy balay. Gapu iti dayta, kalpasan a napagsaritaanmi ken Philip daytoy, 11 a tawen ti napalabasen, nagpalistaak kas maysa a regular pioneer, maysa nga amin-tiempo nga ebanghelisador. Nupay kimmaro ti kasasaadko nanipud idi, ar-aramidek ti kabaelak, ket masansan a kuyogennak ni Philip iti ministeriok a panagbalaybalay. Makisaritaak met iti di pormal a pamay-an iti sabsabali, agraman iti telepono ken babaen ti panagsurat.

“Maragsakanak unay no iranudko ti kinapudno iti Biblia kadagiti kaarrubak, nangnangruna no makitak ti dadduma nga agbalindan a bautisado nga ad-adipen ni Jehova. Awanen ti lallalo a mangparagsak kaniak ngem iti basta pannakisarsarita maipapan iti baro a lubong ni Jehova a Dios, a sadiay awanton ti ut-ot ken sakit​—uray ipapatay. Bayat ti pannagnak, makisaritaak a siuulimek ken Jehova, ket mariknak ti bileg ti nasantuan nga espirituna, isu a maibturak ti ut-ot. Kinapudnona, awan ti pannakabalin a kas iti dayta ditoy lubong!”

Inlawlawag ni Michelle a naisangsangayan ti pannakaliwliwana no agbasa iti Biblia. Dinakamatna dagiti teksto a kas iti Salmo 73:28; 2 Corinto 4:7; Filipos 4:13; ken Apocalipsis 21:3, 4 a nangnangruna a nakaliwliwa kenkuana. Kalpasan ti panangrepasok a mismo kadagitoy a teksto ti Biblia, mariknak a pudno a makaparegta dagitoy iti siasinoman a mangib-ibtur iti nakarigrigat a kasasaad.

[Footnote]

[Kahon/Dagiti ladawan iti panid 12]

Historikal nga Ebidensia?

Nailasinen dagiti doktor ti 200 a nadumaduma a sakit ti mamagkakamang a tisyu. Nupay nailasin dagita a sakit kadagiti nabiit pay a tawen, napagadalanen dagiti sientista ken historiador ti pisikal a kasasaad dagiti nalatak idi a tattao a patienda a mabalin nga addaan iti Marfan’s syndrome wenno kaasping dayta a sakit.

Ti natayag, narapis a biolinista a ni Niccolò Paganini, a nagbiag idi 1782 agingga idi 1840, ket maipagarup a nagsagaba iti kasta. Nakaskasdaaw dagiti sagudayna nga uray la nga imbaga ti dadduma nga inlakona ti kararuana iti Diablo a kasukat ti naisangsangayan a sagudayna. Kinuna ti doktor ni Paganini a ni Dr. Francesco Bennati: “Gagangay laeng ti kadakkel ti imana, ngem gapu iti kinalap-it dagiti amin a paspasetna, doble ti danganna. Babaen kadagitoy, kas pagarigan, kabaelanna a pasikig a pilkuen ti makinngato a nagsuopan dagiti makinkannigid a ramayna​—a silalaka ken sipapartak​—uray dina baliwan ti posision ti imana.”

No lagipentay pay ti napalabas a panawen, aginteres met dagiti managsukisok iti Faraon ti Egipto a ni Akhenaton, ti asawa ni Nefertiti. Nailadawan a narapis ti rupana ken atiddog ti tengnged, takiag, im-ima, ken saksakana. Adu dagiti nasapa a natay iti dinastiana, a maysa a gagangay a kasasaad a pakailasinan dagiti addaan iti Marfan’s syndrome idi unana a panawen.

[Dagiti Credit Line]

Manipud iti libro a Great Men and Famous Women

Ägyptisches Museum der Staatlichen Museen Preußischer Kulturbesitz, Berlin

[Ladawan iti panid 13]

Ni Philip masansan a kuyogenna ni Michelle iti ministerio a panagbalaybalay