Przypis
b Na ogół chory żyje od 15 do 20 lat od wystąpienia objawów, choć niektórzy żyją znacznie dłużej. W wielu wypadkach śmierć następuje wskutek zapalenia płuc, gdyż chory ma upośledzony odruch kaszlu i nie może oczyścić zainfekowanych dróg oddechowych.